Приведенная классификация, несомненно, громоздка; помимо этого, в нее включены заболевания, не имеющие отношения к истинным формам слоновости, что вносит путаницу в понимание патогенеза патологического процесса (например, включение в рубрику первичных форм слоновости, таких как тромбофлебит, венозная недостаточность).
Далее, под «преждевременными» подразумеваются формы слоновости, развивающиеся без видимой причины, чаще всего у женщин во второй и третьей декаде жизни. Между тем известно, что лимфатический отек наблюдается у женщин также и в другом возрасте (до двадцати и после тридцати лет).
Классификация слоновости W.Junge (этиологический подход):
— эндемическая форма (elephantiasis filariosa),
— спорадическая форма (elephantiasis nostras).
III. Резорбционная недостаточность:
а) изменение белков,
б) изменение интерстиция,
в) изменение лимфатических капилляров.
Классификация не отражает клинические формы заболевания. Выделение рубрик «динамическая недостаточность», «резорбционная недостаточность» неправомерно, поскольку оба состояния характерны для любой формы механической и функциональной недостаточности лимфообращения.
Классификация слоновости И.А. Левина:
а) формы — спорадическая, эндемическая, врожденная, вторичная;
б) по консистенции тканей пораженного сегмента конечности — мягкая или твердая.
Классификация А. А.Трошкова основана на клинических проявлениях заболевания и связана со степенью выраженности склероза тканей. Автор предлагает различать три клинические формы слоновости нижних конечностей:
1) мягкую, при которой происходит разрастание плотной соединительной ткани между жировыми дольками. Последние сдавливаются и уменьшаются в размерах, а соединительнотканные перемычки раздвигаются отечной жидкостью;
2) твердую форму, при которой наступает полное замещение жировой клетчатки плотной соединительной тканью;
3) смешанную, переходящую форму, при которой встречаются чередование плотных участков, характерных для твердой формы с участками мягкой формы.
Мягкая форма соответствует начальным стадиям развития слоновости, твердая — поздним, запущенным случаям. Смешанная форма наблюдается как переходящая между мягкой и твердой формами.
Классификация А.А.Трошкова разграничивает стадии заболевания и основана на патоморфологических и клинических проявлениях болезни. Такое подразделение слоновости, приемлемое для разграничения стадий заболевания, следует рассматривать весьма условно, так как при тщательном гистологическом исследовании различных участков удаленных тканей можно выявить у одного и того же больного как участки, характерные для мягкой формы, так и участки, характерные для твердой и смешанных форм, при этом в дистальных отделах конечности глубина фиброзных изменений выражена резче, чем в проксимальных.
Классификация П.М.Медведева не согласуется с современным понятием о слоновости как о процессе, при котором ведущее место в патогенезе занимает недостаточность лимфатической системы. В классификацию слоновости автор включил заболевания, которые не имеют отношения к слоновости по патогенезу, этиологии, клиническому течению, принципам лечения: имеются в виду заболевания вен, массивные отеки конечностей при сердечной и почечной недостаточности.
Также неоправданно включены в раздел врожденных форм слоновости недоразвитие или аномалии артериальной и венозной систем (синдром Клиппеля—Треноне, врожденный частичный гигантизм), в то же время не упомянута часто встречающаяся так называемая идиопатическая форма слоновости.
Включение в классификацию так называемых «бластоматозных» форм слоновости, к которым отнесены распространенные доброкачественные опухоли, лимфангиома, гемангиома, обширные липомы, нейрофибромы, вызывает удивление, так как они являются самостоятельными онкологическими заболеваниями.
Предложенная классификация отличается громоздкостью. Сложность ее заключается в том, что каждый случай хронического лимфатического отека характеризуется шестью параметрами.
С.В. Лохвицкий и А.Д.Богомолов на основании 15-летнего опыта лечения предлагают клиническое течение лимфедемы рассматривать по стадиям:
I — ортостатическая,
II — стабильная,
III — деформирующая,
IV — фиброзная.
В соответствии со стадиями определяют показания к методам лечения:
в ортостатической — консервативное,
в стабильной — микрохирургические операции (лимфовеностомия),
в деформирующей — поэтапное наложение лимфовенозных соустий на голени и бедре с периартериальной симпатэктомией,
в фиброзной — этапные и одномоментные операции по Караванову.
Таким образом, в отечественной и зарубежной литературе, посвященной слоновости, отсутствует общепризнанная классификация, которую можно было бы положить в основу дифференциального лечения, что, по-видимому, можно до некоторой степени объяснить полиэтиологичностыо заболевания.
Имея значительный опыт в изучении этиологии, патогенеза, клиники и лечения слоновости, мы считаем возможным предложить классификацию, более упрощенную, адаптированную для применения в практических целях.
Во-первых, по нашему мнению, следует исключить из самого понятия слоновости и классификации формы, обусловленные патологией венозной системы (сопровождающиеся увеличением и утолщением конечности), поскольку в современном представлении слоновость рассматривается как заболевание, связанное с недостаточностью и расстройством лимфообращения.
В тех же случаях, когда при заболевании вен выявляются иногда изменения лимфодинамики, они при лечении и выборе оперативного вмешательства расцениваются как сопутствующие. Виды оперативного лечения слоновости (тотальная резекция пораженных тканей) и заболеваний венозной системы резко различаются. Поэтому некоторое внешнее сходство клинического проявления болезни не может быть положено в основу классификации заболевания. Значительное утолщение конечности, наблюдаемое иногда при патологии вен, правильнее рассматривать как псевдослоновость.
Во-вторых, следует исключить из понятия и классификации «бластоматозные» формы слоновости. Гемангиомы, лимфангиомы, нейрофиброматоз являются самостоятельными заболеваниями, не имеющими никакого отношения к истинной слоновости.
В-третьих, нам представляется возможным рассматривать врожденные формы слоновости как первичные.
Не претендуя на оригинальность, используя известные классификации, мы предлагаем классификацию, в которой делается попытка совместить этиологический принцип с клиническим.
Первичные врожденные формы слоновости не требуют дополнительных пояснений. Что касается идиопатических форм с неясной причиной заболевания, то выделение их целесообразно в связи с тем, что причина развития слоновости, несмотря на тщательно собранный анамнез, подробное клиническое обследование, как правило, остается неизвестной. Только выявление недостаточности лимфодинамики при прямой лимфографии позволяет уточнить диагноз. К сожалению, и при лимфангиоаденографии выявление блокады оттока лимфы на уровне подвздошных, забрюшинных лимфатических узлов не всегда помогает уточнить природу их поражения.
К вторичным формам воспалительного происхождения относится слоновость, нередко развивающаяся после рецидивов рожистого воспаления, а также воспалительных процессов на коже, в подкожной клетчатке конечности.
Вторичные формы слоновости невоспалительного происхождения включают посттравматический элефантиаз, состояние после удаления лимфатических узлов или после их облучения при рентгено- и радиотерапии.
Очень важным с практической точки зрения, по нашему мнению, является разделение клинического проявления заболевания на стадии лимфедемы и фибредемы, в значительной степени связанное с длительностью болезни и в известной степени определяющее лечебную тактику и показания к тому или иному виду оперативного вмешательства. При лимфедеме доминирует лимфатический отек со слабо выраженными проявлениями фиброза тканей, тогда как в стадии фибредемы подкожная клетчатка претерпевает значительные фиброзные изменения, иногда полностью замещаясь грубоволокнистой соединительной тканью. Эти изменения отражаются и в клиническом проявлении болезни: отек и напряжение тканей, утолщения кожи больше выражены в стадии фибредемы.
Несомненно, представленная классификация не может рассматриваться как исчерпывающая и всеобъемлющая; естественно, некоторые ее аспекты условны, но, повторяем, она относительно проста и в значительной степени отвечает практическим целям.
Мы наблюдали 418 больных со слоновостью. Первичные формы отмечены у 186 больных, из них 26 с врожденными формами и 160 с так называемыми идиопатическими. Вторичные формы выявлены у 232 больных, из них у 144 — воспалительного происхождения и у 88 — невоспалительного. Основной причиной воспалительных форм слоновости были рецидивирующие рожистые воспаления (104 больных).
Процесс чаще всего локализовался на нижних конечностях, реже — на верхних. На нижних конечностях преобладали первичные формы, на верхних — вторичные. В общем же первичные и вторичные формы слоновости соотносились как 2:1; женщины болеют в 10 раз чаще.