Это порок развития, при котором отверстие заднего прохода отсутствует или смещено (обычно в последнем случае имеется свищ, открывающийся на промежность, в мочевые пути или половые органы).
Спектр пороков развития прямой кишки и заднего прохода включает в себя целый ряд аномалий: от небольшого смещения заднего прохода кпереди до сложных дефектов с образованием клоаки.
Часто порокам развития прямой кишки и заднего прохода сопутствуют другие врожденные аномалии, такие как ассоциация VACTERL.
2. Что такое ассоциация VACTERL?
Это сочетание пороков развития, названное по первым буквам английских слов:
V = Vertebral defects (пороки развития позвоночника)
А = Anorectal malformations (пороки развития прямой кишки и заднего прохода) С = Cardiac anomalies (врожденные пороки сердца)
Т = Tracheoesophageal fistula (трахеопищеводный свищ)
Е = Esophageal atresia (атрезия пищевода)
R = Renal anomalies (аномалии почек)
L = Limb defects (пороки развития конечностей)
Частота аномалий почек зависит от тяжести аноректальной аномалии (от 10% при низкой до 75% при высокой).
3. Как оценить тяжесть аноретальной аномалии у мальчиков?
В оценке опираются на уровень атрезии. При низкой атрезии обычно имеется свищ, открывающийся где-либо на шве промежности между задним проходом и половым членом. У большинства детей с низкой атрезией после 24 часов жизни из отверстия свища появляется меконий.
Кроме того, для низкой атрезии характерны белые "жемчужины" по линии шва промежности и возвышение кожи в виде петли, так называемая деформация в виде ручки ковша. Для высокой атрезии у мальчиков характерно уплощении промежности и слабая выраженность ягодичных складок. Меконий может выделяться из отверстия мочеиспускательного канала или присутствовать в моче.
4. Как оценить тяжесть аноректальной аномалии у девочек?
У девочек в большинстве случаев (более чем в 90%) имеется ректовагинальный или ректовестибулярный свищ, отверстие которого обычно выявляется при тщательном осмотре промежности. Порокам развития с образованием клоаки (единого наружного отверстия прямой кишки, мочеиспускательного канала и влагалища) часто сопутствует обструкция мочевых и половых путей (гидрокольпос, обструкция мочевого пузыря).
При низкой атрезии задний проход часто смещен кпереди, (в норме он располагается на середине расстояния между отверстием влагалища и копчиком).
5. Какова терапевтическая тактика при пороках развития прямой кишки и заднего прохода?
При высокой атрезии прямой кишки сначала накладывают колостому на сигмовидную кишку. Радикальную операцию (заднюю сагиттальную аноректопластику) делают позднее. При низкой атрезии обычно сразу удается произвести апопластику или расширить свищевой ход и выполнить ее позднее.
6. Что такое задняя сагиттальная аноректопластика?
Задняя сагиттальная аноректопластика — хирургическая операция, которую выполняют через продольный разрез по средней линии промежности. Такой доступ позволяет осмотреть мышцы таза и сфинктеры и обнажить прямую кишку и свищ. После закрытия свища прямую кишку перемещают внутрь мышечного комплекса сфинктера и формируют анус.
7. Каковы результаты аноректопластики?
Способность полностью регулировать опорожнение кишечника произвольно зависит от уровня дефекта. При низкой атрезии ее удается достигнуть в 100% случаев; при наиболее высоком уровне дефекта, например с ректовагинальным свищом у девочек или ректовезикальным, открывающимся в шейке мочевого пузыря, у мальчиков, — редко.
Почти половина больных страдает запорами, причем чаще они наблюдаются при несложных пороках развития.
