Врожденные заболевания артерии. Диагностика и лечение врожденных заболеваний артерий
Наиболее частым видом пороков развития сосудов (ангиодисплазии), возникающих в процессе их эмбрионального формирования, являются артериовенозные фистулы (свищи), или, как их еще называют, врожденные аневризмы. Это заболевание характеризуется наличием патологических сообщений между артериями и венами. К аневризмам их стали относить в связи с тем, что по характеру гемодннамнческнх нарушений к клиническим проявлениям они имеют много общего с травматическими артсриовенозными аневризмами. Врожденные аневризмы могут локализоваться в различных областях: на голове (экстра- и интракраниально), шее, туловище, конечностях, а также во внутренних органах — легких, кишечнике, почках, печени и др. Среди внеорганных поражений наиболее часто встречаются аневризмы конечностей (до 75% случаев).
В процессе эмбриогенеза между артериями и венами существуют многочисленные капиллярные сообщения, из которых при определенных условиях и образуются артериовенозные фистулы. Артериовенозные фистулы могут появляться на любом уровне: как между артериями и венами, так и между артериолами и венулами. В постэмбриональном периоде между артериальной н венозной системами наряду с капиллярной сетью располагаются и так называемые артериовенозные анастомозы, являющиеся нормальными анатомо-физиологическими образованиями. Они обычно закрыты, но при определенных условиях эти межсосудистые соустья играют роль в регуляции периферического кровообращения, тканевого обмена и терморегуляции. В отдельных случаях в результате травмы или воспалительного процесса возможно образование патологических артериовенозиых фистул.
Приведенная концепция образования и развития врожденных нарушений сосудистой системы позволяет объяснить и множественный характер этих поражений. Сосудистые изменения при врожденных аневризмах могут быть ограниченными и диффузными, распространенными по всей конечности, органу и даже половине тела.
Клинические проявления врожденных артериовенозиых фистул периферических сосудов подразделяются на местные, регионарные и общие, к местным симптомам относятся: расширение приводящей артерии и поверхностных вен, сосудистый шум и дрожание, к регионарным — удлинение и гипертрофия конечности, повышение кожной температуры, трофические нарушения кожи, к общим — изменения со стороны сердца. Клиническая картина заболевания зависит не только от локализации сосудистого поражения и калибра пораженных сосудов, но и от величины фистул, их количества (единичные или множественные), распространенности процесса (локализованный или диффузный). В связи с тем, что наличие у одного больного одновременно всех клинических проявлений данного заболевания встречается редко, целесообразно выделить те из них, которые дают основание заподозрить врожденную аневризму: 1) образование варикозного расширения вен в молодом возрасте, особенно у детей, и на необычных местах (например, на верхней конечности), пульсация расширенных вен; 2) однократное или повторные кровотечение артериального характера из «варикозных» язв, располагающихся в типичных местах; 3) расширенные и извитые артерии; 4) значительная разница (на несколько градусов) кожной температуры конечностей; 5) гипертрихоз и гипергидроз одной из конечностей, сочетающиеся с телеангиэктатическим невусом (nevl); 6) усиленный рост одной из конечностей при наличии удлинения ее костей, установленного рентгенологически; 7) значительное увеличение реографического индекса по сравнению со здоровой конечностью; 8) симптом замедления пульса (симптом Добровольской).
Особенно важно подчеркнуть признаки, безусловно позволяющие диагностировать врожденную аневризму: систолодиастолический шум и симптом дрожания (кошачье мурлыканье), повышение оксигенации венозной крови (разница на симметричных участках конечностей не менее 2%) и данные рентгеноконтрастного исследования сосудов. Прямые признаки: а) контрастирование сосудистой полости, сообщающейся с артерией и венами; б) контрастирование артерновенозной фистулы. Косвенные признаки: а) четкое контрастирование расширенной и извитой приводящей артерии; б) нечеткое контрастирование дистальных отделов артерии; в) заполнение контрастирующим раствором множественных сосудистых полостей/имеющих вид снежных пятен, или не существующей в норме петлистой сети сосудов; г) одновременное контрастирование артерий и вен.
Излечение больных врожденными аневризмами возможно только путем хирургического вмешательства, направленного на устранение патологических артериовенозных коммуникаций. Оперативное лечение является наиболее радикальным и надежным методом, но нередко представляет собой крайне трудную задачу. Оно может быть успешным только при единичных фистулах, причем если операция предпринята до заметного увеличения конечности. Однако и в далеко зашедших случаях, когда после полной ликвидации врожденной аневризмы не происходит обратного развития всех симптомов заболевания (удлинение конечности, гигантизм и пр.), операция предупреждает развитие тяжелых осложнений (некрозы, гангрена, кровотечение, сердечная недостаточность), которые могут привести к летальному исходу.
При хирургическом лечении используют различные оперативные методы. Выбор их зависит главным образом от характера поражения сосудов, локализации и протяженности патологических изменений. В большинстве случаев приходится делать лигатурные операции, устраняющие просвет сосудов. При единичных артериовенозных фистулах, имеющих диаметр сосуда среднего калибра, наиболее эффективной и сравнительно простой операцией является двойная перевязка свища или пересечение его между двумя лигатурами. Лртсрновенозиыс фистулы чаще бывают множественными. Такие фистулы сопровождаются более значительными гемодинамическими нарушениями, а вследствие этого и более тяжелыми изменениями сосудов, участвующих в их образовании. В силу этого, помимо перевязки артериовенозных фистул, нередко приходится дополнительно иссекать на большом протяжении венизированную артерию (ввиду опасности се разрыва), ушивать или иссекать образовавшиеся венозные полости.
При ограниченных аневризмоподобных сосудистых образованиях, локализующихся на парных или более мелких магистральных артериях, а также на их ветвях может быть произведено иссечение пораженных сосудов по типу операции филагриуса. Исключение составляют аневризмы, расположенные в дистальных отделах конечностей, особенно на кисти, где они нередко образуются за счет двух основных магистралей — лучевой и локтевой артерий. Подобная операция в этих случаях может легко привести к нарушению кровоснабжения и гангрене одного и даже нескольких пальцев. При подобных поражениях более целесообразно перевязать приводящую артерию вблизи аневризмы и ушить последнюю.
В тех случаях, когда имеется распространенное сосудистое поражение, которое невозможно полностью ликвидировать из-за неизбежного при этом развития гангрены, либо вторичные изменения конечности (гемигипертрофия, значительное удлинение, тяжелые трофические нарушения) настолько велики, что даже после ликвидации патологического шунта функция конечности фактически останется утраченной н по сути будет только помехой, производят ампутацию. При повторяющихся кровотечениях, развитии тяжелой сердечной недостаточности либо в связи с рецидивом, возникшим после одной или нескольких операций, направленных на устранение сосудистой патологии, ампутация бывает вынужденной.
