Болезнь Гиршпрунга. Диагностика и лечение болезни Гиршпрунга
Относится к врожденным заболеваниям толстой кишки и в большинстве случаев встречается в раннем детском и юношеском возрасте, редко у взрослых. Основные проявления болезни состоят в расширении и увеличении всей или части ободочной кишки с тяжелым запором и вздутием живота. Заболевание вызывается врожденным отсутствием или недостатком интрамуральных ганглиозных клеток в межмышечном (нервном) сплетении определенной зоны толстой кишки. Лишенный нервных узлов отрезок кишки спастически сокращен; у него отсутствуют перистальтика и способность к расслаблению.
Это приводит к затрудненному продвижению фекалий через аганглиозный участок и сопровождается вторичной дилатацией и гипертрофией проксимальных отделов кишки, нервные клетки которых имеют нормальную гистоструктуру.
Первые симптомы болезни чаще возникают вскоре после рождения ребенка и заключаются в задержке стула, которая может продолжаться по нескольку дней. В этих случаях дефекация сопровождается выделением большого количества зловонного кала. Иногда развиваются парадоксальные энтероколиты, отличающиеся тяжелым и упорным течением. При тяжелых клинических вариантах, обусловленных большой зоной аганглиоза, нередко возникают явления кишечной непроходимости с выраженным вздутием живота, рвотой. Если пропульсия нарушена на ограниченном участке, болезнь характеризуется более легким, хроническим течением с периодическими ремиссиями и распознается позднее.
Больные жалуются на упорный запор, выраженный метеоризм, периодические боли и распирание живота, которые обычно исчезают после приема слабительных или назначения клизм. Нередко отмечаются отставание детей в физическом развитии, гипопротеинемия, анемия, пониженное питание в результате постоянной каловой интоксикации и различных сопутствующих энтеропатий. У части детей могут наблюдаться задержка мочеиспускания и воспалительные заболевания мочевой системы (циститы, пиелонефриты), а также легких (пневмония, бронхиты).
Живот увеличен, стенка его истончена. В нем пальпируется расширенная, переполненная каловыми массами толстая кишка, особенно левая се половина. При надавливании пальцем на переднюю брюшную стенку в этой области образуются углубления, медленно исчезающие после его прекращения (симптом Гершуни). Упорный запор и длительный ко-простаз предрасполагают к образованию каловых камней, которые иногда вызывают обтурационную кишечную непроходимость.
Стойкий запор с момента рождения, резко дилати-роваиная и переполненная фекалиями толстая кишка, увеличенный живот относятся к наиболее частым проявлениям болезни Гиршпрунга. Важное диагностическое значение имеет контрастная ирригоскопня, для которой типично наличие спастически сокращенного, неперистальтирующего сегмента сигмовидной или прямой кишки, переходящего в расширенные проксимальные отделы толстой кишки. При ректорома поскони и прямая кишка пуста, в ней не находят признаков органического сужения. Внутрипросветная манометрия и исследование моторики выявляют нормальную функцию проксимальных отделов толстой кишки и резкое ослабление перистальтики или полное ее исчезновение в зоне аганглиоза. Дифференциальная диагностика проводится с различными видами врожденного и приобретенного мегаколои.
В неонатальном периоде необходимо исключить кишечную непроходимость, связанную с пороками развития толстой кишки, ахалазию ректального сегмента и долихосигму. У детей более старшей возрастной группы и взрослых болезнь Гиршпрунга дифференцируют с органическими стенозами, опухолями и неврогенными заболеваниями (детский психогенный мегаколои и др.).
Консервативное лечение играет вспомогательную роль и проводится для подготовки больных к операции. Оно заключается в механическом опорожнении толстого кишечника с помощью клизм, стимуляции перистальтики с помощью холннергических препаратов (прозерин), назначения слабительных, применении массажа живота и диеты в зависимости от возраста. Важным элементом подготовки к операции является коррекция водно-электролитного баланса. Излечение болезни Гиршпрунга достигается с помощью хирургического вмешательства. При кишечной непроходимости накладывают проксимальную холостому.
Она показана также детям в таком состоянии, когда они не могут перенести более обширную операцию. В основе различных радикальных хирургических вмешательств лежит иссечение аганглиозного сегмента с одно- или двухмоментиым восстаиовлением кишечиов непроходимости.
