Дефект межжелудочковой перегородки составляет примерно 17—30% врожденных пороков сердца. Располагаются дефекты либо в мембранозной, либо з мышечной части межжелудочковой перегородки. В некоторых случаях возможно полное отсутствие перегородки (так называемый единый желудочек).
Патогенез. Нарушение гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки имеет следующий характер. В связи с тем что давление в левом желудочке выше, чем в правом, при наличии дефекта межжелудочковой перегородки происходит сброс части крови из левого желудочка в правый. Соответственно в систему легочной артерии попадаег больший, чем в норме, объем крови, что приводит к развитию легочной гиперволемии. С этим связано повышение давления в системе легочной артерии н в полости правого желудочка.
Уровень легочной гипертензии и ее прогрессировать зависят прежде всего от величины дефекта. В свою очередь показания к коррекции порока обусловливаются степенью легочной гипертензии. Практика показала, что в случаях, когда давление в легочной артерии превышает 60— 80 мм рт. ст., оперативное закрытие дефекта невозможно. Сразу после закрытия дефекта правый желудочек одни (без левого) должен создать напряжение, достаточное для преодоления сопротивления малого круга. У таких бальных он не справляется с этой задачей: уже во время операции происходят дилатация правого желудочка и остановка сердца. Таким образом, со временем этот порок становится неоперабельным. Мы наблюдали детей, у которых высокая легочная гипертензия возникала довольно быстро, уже к 6—7 годам. При этом субъективные ощущения и жалобы были минимальными. Педиатрам и терапевтам нужно помнить патогенез врожденных пороков сердца, знать возможности кардиохирургии и направлять детей к хирургам, не дожидаясь развития необратимых изменений в малом круге кровообращения.
Клиника изолированных дефектов меж желудочковой перегородки разнообразна и зависит от размера и локализации дефектов, возраста ребенка и степени легочной гипертензии. Дети жалуются в основном на одышку при физической нагрузке, сердцебиение и повышенную утомляемость. В некоторых случаях дети ни на что не жалуются. Иногда отмечается отставание в развитии ребенка. Цианоз появляется я терминальной стадии развития заболевания.
Аускультатнвно определяется, как правило, грубый систолический шум с максимумом звучания в третьем — четвертом межреберье слева от грудины. При легочной гипертензнн выражен акцент второго тона во втором межреберье слева от грудины. ЭКГ указывает на комбинированную гипертензию желудочков с преобладанием потенциалов левого. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки отмечаются увеличение сердца я поперечнике, выбухание дуги легочной артерии, увеличение желудочков (преимущественно правого). Эти признаки не совсем патогномоничны для дефекта межжелудочковой перегородки, поэтому обычно возникает необходимость в зондировании правых отделов сердца. Зондирование позволяет установить также величину давления в легочной артерии.
Лечение. Возможен только хирургический способ лечения. Производят продольную стернотомию. Вскрывают перикард. Через стенку и полость правого предсердия в верхнюю и нижнюю полые вены вводят катетеры, по которым из вен кровь отсасывается в аппарат искусственного кровообращения. Из аппарата оксигенированная кровь попадает в канюлю, введенную в аорту. Вскрывают стенку желудочка над выходным отделом. В зависимости от величины дефекта межжелудочковой перегородки либо ушивают его непрерывным швом, либо нашивают на него заплату из войлочного тефлона. Ушивание дефекта можно выполнить и без искусственного кровообращения в условиях церебральной гипотермии. Однако применение этого метода сопряжено со спешкой, требует блестящей операционной техники и абсолютной ясности анатомических взаимоотношений, поскольку гипотермия позволяет выключить сердце из кровообращения на срок не более 3 мин.
Дефект межпредсердной перегородки
От этого порока следует отличать незаращение овального окна, встречающееся у 30% практически здоровых людей. Дефект межпредсердной иерегородки составляет 7—25% врожденных пороков. Различают дефекты первичные (низкие) и вторичные (высокие). Первичные очень часто сопровождаются расщеплением створок митрального или трикуспидалыюго клапана. Иногда дефект создает предсердио-жслудочковое патологическое сообщение.
Патогенез порока примерно такой же, как и дефекта межжелудочковой перегородки.
Клиника и диагностика зависят от величины и локализации дефекта. При аускультацни определяется нежный систолический шум с максимумом звучания во втором — третьем межреберьс слева от грудины. Он возникает вследствие относительного стеноза легочной артерии, из-за повышенного кровотока по ней. Второй тон над легочной артерией усилен и расщеплен. Расщепление его происходит в силу неодновременного захлопывания клапанов легочной артерии и аорты, из-за удлинения систолы правого желудочка, вследствие повышенного кровенаполнения его. На ЭКГ регистрируются отклонение электрической оси вправо, признаки гипертрофии правого предсердии и правого желудочка (при вторичном дефекте) или левого желудочка (при первичном дефекте). Часто встречается полная или неполная атриовентрикулярная блокада.
При рентгенологическом исследовании обнаруживаются увеличение сердца в поперечнике, выбухание конуса легочной артерии, застойный легочный рисунок, увеличение правого предсердия и правого желудочка, усиленная пульсация легочной артерии и корней легких. При зондировании отмечается повышение давления в правом предсердии, праиом желудочке и легочной артерии. Насыщение крови кислородом повышено, начиная с правого предсердия или правого желудочка сразу у трех створчатого клапана. Попадание зонда из правого предсердия в левое возможно и при незаращении овального окна. В данном случае большое значение имеет величина сброса крови через дефект.
Средняя продолжительность жизни неоперированных больных около 30 лет. Причиной смерти является недостаточность правого желудочка. Порок часто вызывает развитие эндокардита. Это опасное осложнение довольно часто встречается у лиц с артериовенозным сообщением.
Лечение только хирургическое. В настоящее время закрытые методы операции оставлены.