В литературе последних лет довольно часто описывают пороки легкого, связанные с аномальным кровоснабжением. Их объединяют термином «секвестрация». Сущность порока состоит в том, что рудиментарный зачаток легкого, отделившийся от нормальной легочной закладки на ранней стадии эмбриогенеза, не имеет сообщения с бронхами. Кровоснабжение его осуществляется аномальной артерией, отходящей непосредственно от аорты. Последнее обстоятельство считают важным звеном в происхождении порока.
Секвестрированный участок может располагаться внутри доли легкого (внутридолевая секвестрация) или вне основной части легкого, с которым он связан посредством фиброзной перемычки. Во втором случае говорят о добавочной доле, или внелегочной секвестрации. Данный порок обычно локализуется в заднемедиальном отделе нижних долей, чаще слева.
Клиническое течение порока различно и зависит от осложняющих его процессов, чаще всего инфицирования. Более типичны рентгенологические данные. В заднемедиальных отделах верхней доли выявляется округлое иегомогеиное затемнение, на фоне которого можно видеть одну или несколько кистозиых полостей. При бронхографии контрастное вещество обычно не проникает в этот участок. Достоверный дооперационный диагноз секвестрации может быть установлен при аортографии, когда выделяется тень аберрантного сосуда, отходящего от аорты.
Лечение состоит в удалении пораженной части легкого.
Эмфизема легких
Врожденная эмфизема обычно поражает долю легкого» поэтому ее называют лобарной. Известны и другие синонимы: обструктивная, гипертрофическая, гигантская эмфизема, сверхпрозрачнос легкое. В основе заболевания лежит дефект развития хрящевых колец долевого или сегментарного бронха. Возможны перегиб бронха, сдапление его сосудом, гипертрофия слизистой оболочки. Возникающий при этом вентильный механизм приводит к резкому вздутию паренхимы легкого, что и определяет клинико-рентгенологическую картину порока.
Клиническая картина порока может проявиться сразу после рождения или в первые недели жизни новорожденного. Она характеризуется одышкой, сухим кашлем, приступами асфиксии при кормлении. Присоединяющаяся пневмония усугубляет тяжесть клинической картины и может привести к летальному исходу.
Острое вздутие паренхимы вызывает коллапс прилежащих отделов легкого н смешение органов средостения. В этой стадии процесса возможны диагностические ошибки. Повышенную прозрачность легкого принимают за напряженный пневмоторакс или напряженную солитар-ную кисту. Дифференцируют эти состояния главным образом рентгенологически. Некоторую помошь в дифференциальном диагнозе может оказать бронхологическое исследование. Однако при наличии „синдрома напряжения" это исследование опасно, так как введение в бронхи контрастной массы может усугубить дыхательную недостаточность.
Хронически текущая врожденная эмфизема имеет другую клиническую картину. Вздутый участок легкого, достигая определенного объема, не имеет тенденции к дальнейшему увеличению. Наступает адаптация к возникшим условиям вентиляции и гемодинамики и малом круге кровообращения. В покое одышка исчезает. Она возникает только при напряжении или не беспокоит вообще. При осмотре обращают на себя внимание некоторое выбухание грудной клетки на стороне порока и отставание ее при дыхании. Аускультативно над эмфизематозной частью легкого дыхание значительно ослаблено.
Рентгенологическая картина достаточно типична. На прямой рентгенограмме определяется повышенная прозрачность пораженной части легкого. Органы средостения смещены в здоровую сторону в большей пли меньшей степени, в зависимости от вздутия паренхимы. Легочный рисунок н области эмфиземы обеднен или отсутствует, в коллабированных отделах, наоборот, усилен. Бронхологическое исследование и контрастирование сосудов легких позволяют установить точный диагноз н определить степень нарушения функции пораженного легкого.
В большинстве случаев при врожденной эмфиземе показано оперативное лечение. При „синдроме напряжения" оно является экстренным. В стадии стабилизации процесса показания к операции зависят от степени сдавления прилежащих отделов легкого н средостения. В раннем возрасте не следует торопиться с вмешательством при отсутствии при знаков дыхательной недостаточности. Возможно самоизлечение за счет постепенной нормализации хрящевого каркаса бронхов. С другой стороны, известны рецидивы процесса после операции.
Эти обстоятельства заставляют сдержанно относиться к операции у больных с отсутствием клинических симптомов порока. Во всех остальных случаях резекция пораженного отдела легкого является единственно радикальным вмешательством.