MedUniver Хирургия
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неотложная хирургия:
Неотложная хирургия
Анестезиология
Детская хирургия
Перед операцией.
Операция.
Переливание крови.
После операции.
Сочетанная травма.
Эндохирургия.
Травма и хирургия кисти
Хирургия груди:
Хирургия груди
Хирургия легких
Фтизиохирургия
Хирургия туберкулеза
Хирургия рака легкого
Торакопластика
Травма грудной клетки - груди
Книги по торакальной хирургии
Хирургия живота:
Хирургия живота.
Хирургия печени.
Хирургия pancreas.
Хирургия желудка.
Хирургия прямой кишки.
Травма живота
Книги по хирургии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Пейтца-Егерса. Частота и прогноз синдрома Пейтца-Егерса

Значительное место среди полипоидных заболеваний у детей занимает синдром Пейтца-Егерса. Этот синдром впервые описан J. Peutz в 1921 г. на материале 7 случаев из одной семьи. В 1949 г. J. Jeghers и соавт. опубликовали статью на материале 22 случаев. В 1957 г. Т. Dormandy представил обстоятельный обзор, посвященный синдрому Пейтца-Егерса. Данное заболевание встречается редко, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Семейный анамнез прослеживается через доминантный ген с высокой частотой. Около 80 % больных могут иметь психические нарушения.

Синдром Пейтца-Егерса проявляется очаговой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, наличием множественных полипов желудочно-кишечного тракта. Большая часть полипов локализуется в тонкой кишке (93 %). В 1/3 случаев полипы наблюдаются в толстой кишке. Реже они обнаруживаются в желудке и двенадцатиперстной кишке. Столь же редки одиночные полипы. В большинстве случаев полипы одновременно локализуются в различных отделах желудочно-кишечного тракта. Диаметр их варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.

Природа полипов желудочно-кишечного тракта при синдроме Пейтца-Егерса не совсем ясна. Полипы считаются доброкачественными аденоматозными образованиями, хотя гистологически отмечаются митозы, наличие гиперхромных ядер и прорастание элементов полипа через tunica muscularis muc, что позволило некоторым исследователям классифицировать эти полипы как предрак. Предполагается, что примерно в 20 % случаев полипы имеют тенденцию к озлокачествлению. Средний возраст проявления озлокачествления 27-38 лет. По мнению W. Knox (1960) и В. Morson (1980) «выростки» ткани представляют собой пороки развития подобно гамартомам.

Пигментные пятна являются зачастую первыми признаками заболевания. Пигментные пятна (меланин) могут локализоваться на губах, слизистой оболочке щек, вокруг рта или глаз, на твердом небе, ладонях, стопах и пальцах. Пигментные пятна небольшие (до 5 мм в диаметре). Микроскопическая картина показывает, что пигмент располагается в базальном слое кожи, однако полипы и слизистая оболочка кишечника не пигментированы. У ряда больных пигментация кожных покровов в период полового созревания исчезает. В 5 % наблюдений при синдроме Пейтца-Егерса наблюдаются опухоли яичников. Вероятно, опухоль возникает на фоне тех же генных изменений, что и полипоз. Заболевание, как правило, проявляется в детском возрасте. Тем не менее возраст больных может варьировать от 1 года до 80 лет.

Основными клиническими симптомами заболевания являются повторяющиеся боли в животе, скрытая кровь в кале, иногда незначительные кровотечения, анемия, нарушения белкового обмена, нередко инвагинация кишечника. Абдоминальные симптомы чаще проявляются в возрасте 8-10 лет. Полная обтурация просвета кишки полипами бывает редко. Чаще имеют место инвагинации, которые сопровождаются повторяющимися приступами болей в животе в сочетании с урчанием и кровотечением. В большинстве случаев инвагинация при синдроме Пейтца-Егерса разрешается спонтанно, но иногда требует оперативного вмешательства. Кишечные кровотечения обычно скрытые, примерно в 1/3 случаев приводят к анемии. У больных отмечаются слабость, задержка в развитии и росте.

Больные с синдромом Пейтца-Егерса могут жить много лет. Часто прогноз зависит от осложнений, связанных с инвагинацией, кровотечениями и оперативным вмешательством. Однако длительно текущие заболевания повышают риск малигнизации и требуют постоянного контроля.

синдром Пейтца-Егерса

- Читать далее "Диффузный полипоз в детском возрасте. Диагностика диффузного полипоза у детей"


Оглавление темы "Патология толстого кишечника":
1. Фазы развития болезни Крона. Диагностика болезни Крона
2. Дифференциация болезни Крона. Эндоскопическая картина болезни Крона
3. Хронические эрозивные колиты. Катаральные колиты
4. Опухоли толстой кишки у детей. Полипы толстой кишки
5. Частота ювенильного полипоза. Эндоскопическая картина полипоза у детей
6. Диффузный полипоз. Семейный аденоматозный полипоз
7. Синдром Пейтца-Егерса. Частота и прогноз синдрома Пейтца-Егерса
8. Диффузный полипоз в детском возрасте. Диагностика диффузного полипоза у детей
9. Гемангиома толстой кишки. Доброкачественные подслизистые опухоли толстой кишки
10. Злокачественные опухоли прямой и толстой кишки. Лимфофолликулярная гиперплазия
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта