МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Хирургия:
Анестезиология
Хирургия
Детская хирургия
Общая хирургия
Оперативная хирургия
Переливание крови
Пластическая хирургия лица и шеи
Сочетанная травма
Советы хирургам
Хирургия кисти
Хирургия коленного сустава
Эндохирургия
Торакальная хирургия:
Хирургия груди
Хирургия пищевода
Хирургия легких
Хирургия молочной железы
Фтизиохирургия
Хирургия туберкулеза
Хирургия рака легкого
Торакопластика
Травма грудной клетки - груди
Книги по торакальной хирургии
Хирургия живота:
Хирургия живота
Колопроктология
Неотложная абдоминальная хирургия
Хирургия печени
Хирургия pancreas
Хирургия желудка
Хирургия толстой кишки
Хирургия прямой кишки
Хирургия селезенки
Травма живота
Книги по хирургии
Форум
 

Диффузный полипоз. Семейный аденоматозный полипоз

Диффузный полипоз - тяжелое системное поражение, имеющее специфическую картину и обладающее высоким индексом малигнизации. По данным большинства авторов, диффузный полипоз характерен для молодого возраста [Ривкин В. Л. и др., 1976; Bassey H. J., 1974; Bacon Н., 1975; Goligher J. С, 1978; Veale A. M., 1979]. По данным этих авторов у 3/4 больных в возрасте до 40 лет выявляется моно- и мультицентрическая малигнизация. Однако при ретроспективном анализе клинических наблюдений А. И. Никитин и соавт. (1976) отметили, что клинические проявления диффузного полипоза имели место в детском возрасте только у 11 из 120 больных. Это может косвенно указывать на то, что интенсивный рост полипов чаще происходит во втором - третьем десятилетии жизни, в связи с чем диффузный полипоз у детей следует считать довольно редким заболеванием.

Предложены различные классификации диффузного полипоза. Наиболее удобна клинико-морфологическая классификация, разработанная в НИИ проктологии Министерства здравоохранения РСФСР. Согласно этой классификации, различают следующие формы полипоза: 1) полипоз с преобладанием процессов пролиферации (милиарные, аденоматозные и аденопапилломатозные формы); 2) полипоз с преобладанием процессов секреции - ювенильный полипоз; 3) смешанную форму, когда в определенном соотношении обнаруживаются как пролиферирующие, так и кистозно-гранулирующие (ювенильные) полипы; 4) гамартомный полипоз, или синдром Пейтца-Егерса. Большей склонностью к малигнизации обладает полипоз с процессами пролиферации. Чаще малигнизация обнаруживается при аденопапилломатозной форме этого полипоза.

По нашим данным, у больных моложе 16 лет преобладающей формой поражений толстой кишки является ювенильный кистозно-гранулирующий полипоз. Аденоматозные полипы очень редки у детей. Эти полипы являются следствием пролиферации железистых элементов со значительным ветвлением последних. В таких образованиях мало стромы и соединительной ткани, практически отсутствуют признаки воспаления, эпителий многослойный с явлениями атипии в виде митозов и гиперхромии ядер. Это истинная неоплазия, и при находке солитарного полипа в толстой кишке необходимо обследование всей толстой кишки.
Эта находка может указывать на семейный характер заболевания и предполагает динамическое наблюдение за больным и членами его семьи.

диффузный полипоз

Семейный аденоматозный полипоз характеризуется бесчисленным множеством полипов, выстилающих все отделы толстой кишки. Одним из первых симптомов заболевания является диарея, затем присоединяются выделение крови из прямой кишки, боли в животе, анемия. Могут отмечаться боли в прямой кишке и выпадение слизистой оболочки прямой кишки. Тем не менее на ранних стадиях заболевания любой из перечисленных симптомов может отсутствовать.
В основном все больные с семейным аденоматозным полипозом умирают от рака толстой кишки. По данным A. Salverman (1971), у 6 % больных моложе 13 лет развивается рак толстой кишки.

В 1953 г. Е. Gardner и соавт. описали семейный полипоз толстой кишки, сочетавшийся с остеомами черепа, опухолями мягких тканей, который также относится к редким полипоидным синдромам. Синдром Гарднера передается по аутосомно-доминантному типу наследования. В 1962 г. М. Shiffman описал 89 больных с синдромом Гарднера. Наиболее выраженные проявления полипоза и аденоматозной гиперплазии были обнаружены в области селезеночного угла, менее выраженные - в области сигмовидной и прямой кишки. При синдроме Гарднера аденоматозные полипы наряду с толстой кишкой могут поражать тонкую и двенадцатиперстную кишку.

Впервые в 1955 г. Kronkhte и Canada описали синдром, характеризующийся генерализованным полипозом желудочно-кишечного тракта, сочетавшийся с облысением, поражением ногтей, кожной пигментацией. У больных с данной формой заболевания выражена симптоматика: абдоминальные боли, сочетающиеся с тяжелой диареей, значительная дегидратация, нарушение электролитного баланса и в поздних стадиях анемия с появлением отеков. В желудке, особенно в антральном отделе, выявляются множественные полипы диаметром от 0,5 до 1,5 см, складки слизистой желудка утолщены, полипы также располагаются в тонкой кишке, а множественные мелкие - в толстой кишке.

Отмечаются различная степень атрофии ногтей на руках вплоть до полного отсутствия их, формирование нового ногтя под измененной ногтевой поверхностью. Этот редкий синдром наблюдается в основном у больных старше 40 лет, однако может проявляться и в детском возрасте (Ravitch M. et al., 1979). Полипы в желудочно-кишечном тракте напоминают ювенильные. Характерным отличием синдрома Кронкайта - Канады от других патологических состояний, сочетающихся с полипозом желудочно-кишечного тракта, является отсутствие аналогичных заболеваний в семье больного и позднее проявление всех компонентов синдрома.

- Также рекомендуем "Синдром Пейтца-Егерса. Частота и прогноз синдрома Пейтца-Егерса"

Оглавление темы "Патология толстого кишечника":
1. Фазы развития болезни Крона. Диагностика болезни Крона
2. Дифференциация болезни Крона. Эндоскопическая картина болезни Крона
3. Хронические эрозивные колиты. Катаральные колиты
4. Опухоли толстой кишки у детей. Полипы толстой кишки
5. Частота ювенильного полипоза. Эндоскопическая картина полипоза у детей
6. Диффузный полипоз. Семейный аденоматозный полипоз
7. Синдром Пейтца-Егерса. Частота и прогноз синдрома Пейтца-Егерса
8. Диффузный полипоз в детском возрасте. Диагностика диффузного полипоза у детей
9. Гемангиома толстой кишки. Доброкачественные подслизистые опухоли толстой кишки
10. Злокачественные опухоли прямой и толстой кишки. Лимфофолликулярная гиперплазия
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.