Ганглионевромы состоят из зрелых клеток симпатического ганглия. Они встречаются также в забрюшинном пространстве, в поясничной области и на уровне почки, а кроме того, в средостении и на шее.
Опухоль имеет доброкачественное течение. Клинические проявления зависят от ее локализации и величины. При ней, как и при всех опухолях, исходящих из симпатического пограничного ствола, пли при процессах, раздражающих его, отмечается симптом Гессе — повышение кожной температуры конечности на пораженной стороне на 4—8°. Пробой Минора определяют потоотделение и выявляют его нарушения.
Рентгенологически определяется круглая или овальная тень опухоли. Для уточнения диагноза требуется пневморетроперитонеум.
Из надпочечников в редких случаях могут возникнуть опухоли с сильной гормональной активностью. У детей они встречаются реже, чем у взрослых; у мальчиков чаще, чем у девочек (М. В. Волков).
Феохромоцитома — самая частая из них, локализуется в мозговом веществе.
Из симпатогониев вместо симпатобластов и симпатических ганглиозных клеток развиваются феохромобластомы и феохромоцитомы. Опухоль может развиться из хромаффинной ткани мозгового слоя надпочечника, узлов симпатического ствола, ка-ротидных клубочков и так называемого органа Цукеркандля, представляющего собой скопление хромаффпнных клеток у места отхождения нижней брыжеечной артерпи. Опухоль возникает в одном из надпочечников (по данным А. Русанова, в 80% случаев), чаще в правом, редко — вне надпочечников, еще реже — из обоих надпочечников.
Клинически у детей, как и у взрослых, различают три формы течелия. Скрытая, бессимптомная, обнаруживается случайно на секции, приблизительно в одной трети всех случаев смерти. Она практически важна высокой чувствительностью детей к травме, в том числе операционной; в нераспознанных случаях даже при грыжесечении 50% оперированных погибали в первые 24—48 часов после операции. Другая форма протекает с кризами парокснзмальной гипертонии на фоне постоянно нормального артериального давления. Кризы со временем учащаются, и между ними отмечается стойкое повышенпе кровяного давления. Третья форма характеризуется постоянной гипертонией, без кризов.
Искать феохромоцитому следует в каждом случае гипертонии у детей.
Как и у взрослых, при ней повышено содержание сахара в крови, ускорен основной обмен, появляются лейкоцитоз, эозинофилия. В моче повышено содержание катехоламинов, даже в 15—30 раз (М. П. Воскресенский). У детей увеличивается выделение с мочой 17-кетостеропдов и 17-оксикетостероидов с увеличением альфафракций (О. М. Уваровская).
Кроме феохромоцитом, относящихся к доброкачественным опухолям, в мозговом веществе иногда наблюдаются злокачественные симпатобластомы.
При опухолях, исходящих из коры надпочечников, обычно появляются симптомы гиперфункции надпочечников, складывающиеся в четыре клинические формы: 1) со значительным развитием мускулатуры (мышечный тип, чаще у девочек); 2) с ожирением; 3) с преждевременным половым созреванием и ранним физическим развитием (чаще у мальчиков); 4) смешанные формы (Д. Д. Соколов).
Гиперплазираванная кора надпочечников вырабатывает повышенное количество андрогенных гормонов и некоторых минералокортикоидов, в (том числе фактор диуреза натрия. Развивается адрено-генитальный синдром с потерей солей (в литературе имеются разные синонимы, б том числе название «врожденный адрено-генитальный синдром с нарушением обмена электролитов»). Он встречается чаще у мальчиков. Секреция альдостерона при адрено-генитальном синдроме не уменьшена, поскольку организм стремится компенсировать потерю солей усиленной продукцией альдостерона (Prader).
Синдром Иценко—Кушинга у детей встречается редко.
Предполагается, что первичным является заболевание коры надпочечников, а вторичной — базофильная аденома в передней доле гипофиза. Наступает ожирение туловища, но не конечностей; на теле появляются мясо-красные пятна и сизобагровые рубцовые полосы, возникают угри, кровоизлияния под кожу, повышается артериальное давление, иногда бывают самопроизвольные переломы костей.
При альдостеромах, т. е. аденомах коры надпочечников, сопровождающихся усиленным выделением альдостерона, отмечается альдостеронизм, или так называемый синдром Конна с нарушениями водно-минерального обмена: появляются полидипсия, полиурия, парестезии, тетания, периоды общей слабости.
О. В. Николаев и Е. Л. Велихова различают опухоли с маскулинизирующим действием, с феминизирующим действием (только у мужского пола), кортикостеромы (выделяющие стероиды) п кортикоандростеромы со смешанной симптоматологией.
Эндокринные нарушения во всех случаях весьма яркие, хотя не легко разобраться в их характере. Решающим является выявление самой опухоли. Вследствие глубокой локализации надпочечников, их небольших размеров, а также значительной величины опухоли ее обнаружить трудно. Практически это удается только рентгенологическим псследованием с применением пневморетроперитонеума или пневморена.
