Дифференциация дермоидов и тератом у детей. Нейробластомы
Забрюшинные дермоиды и тератомы чаще встречаются слева, располагаются в верхнем отделе забрюшинного пространства, вблизи почки, мочеточника, поджелудочной железы, а также других органов и сосудов этого пространства. Начало их не вызывает никаких жалоб, и первым симптомом является обнаружение самой опухоли. Опухоль при доброкачественном течении увеличивается медленно, она безболезненная, малоподвижная, округлая или овальная; поверхность ее гладкая или бугристая, консистенция плотная или мягкая, флюктуирующая у кист. Со временем опухоль вызывает увеличение и асимметрию живота, наступают смещение и сдавление кишечника, почки, мочеточника, вен, присоединяются нарушения функции желудочно-кишечного тракта, гидронефроз, отеки нижних конечностей.
На обзорной рентгенограмме видно затемнение участка расположения опухоли со смещением кишечных петель. Клизма со взвесью бария помогает уточнить смещение толстого кишечника. Внутривенная урография не всегда достаточно яона вследствие сдавления опухолью почки. Иногда видны включения дермоида или тератомы: зубы, отдельные кости, отложения кальция. В отличие от дермоидов тератомы редко обызвеств-ляются по краям, для них характерно отложение извести в самой тератоме (Л. С. Розенштраух).
Злокачественность проявляется потерей четкости очертаний и прорастанием в соседние органы, что хорошо определяется при пневморетро-периотонеуме (Л. С. Розенштраух). Всегда необходима проверка на метастазирование, особенно тщательное исследование легких.
Дифференцировать дермоиды и тератомы приходится прежде всего от опухоли Вильмса и от нейробластом, которые встречаются чаще первых двух видов опухолей. Дермоиды и тератомы появляются раньше, уже в первые месяцы и в первые два года жизни.
Очертания нейробластом узловатые, менее четкпе. Кальцификатов обычно нет ни в эмбриоме Вильмса, ни в нейробластоме. Ретроградная пиелография при эмбриоме выявляет больше изменений почечной лоханки и чашечек.
Из неврогенных опухолей забрюшинного пространства невринома у детей практически не встречается.
Нейробластомы выявляются приблизительно одинаково часто со злокачественными эмбриомами (по Snyder, Hastings и Pollock, в 6,3— 7% случаев). Они происходят из брюшного и тазового отделов симпатической нервной системы и из мозговото вещества надпочечников.
Появляются нейробластомы в раннем детстве (в 40% случаев на первом году жизни), в основном в первые два года жизни (Meissner, Snyder, Hastings, Pollock). В двух третях случаев опухоли локализовались в забрюшинном пространстве, в трети случаев — в заднем средостении.
Обычно ребенок уже при первом осмотре врачом находится в тяжелом состоянии. При локализации в средостении отмечаются одышка и пневмонические симптомы, а в забрюшинном пространстве — боли в животе и большая опухоль в брюшной полости, плотная, узловатая, неподвижная или малоподвижная, простирающаяся до средней линии.
Рост опухоли сопровождается болями в животе, повышением температуры, метеоризмом, тошнотой, рвотой, иногда поносом или запором. Соответственно ускоряется РОЭ.
Диагностическое значение имеет определение ванплпнмпндальной кислоты в моче, поскольку продуцируемый нейробластомой артереноль под влиянием катехолоксиметилтрансферазы превращается в ванилинминдальную кислоту (3-метокси-4-гидроксиминдальную кислоту). Это позволяет с некоторой уверенностью злокачественные нейробластомы отличить от доброкачественных ганглионевром п судить о появлении метастазов, поскольку метастазирование сопровождается повышением выделения ванилинминдальной кислоты с мочой.
На обзорных рентгенограммах видна тень большой опухоли. В половине наблюдений в них отмечаются отложения кальция. Пневморетроперитонеум позволяет локализовать и отграничить опухоль. С помощью внутривенной и ретроградной пиелографии можно выяснить отношение опухоли к почке и мочевыводящим путям, развитие гидронефроза.
Метастазы появляются нередко симметрично на черепе, в метафизах бедренной и плечевой костей, в позвонках, тазовых костях, ребрах. Отмечается характерная пятнистая рарефикация, кость как бы разъедена молью. Иногда отмечаются спикулы под прямым углом к кортикальному слою. Развивается анемия, относимая за счет токсического влияния опухоли на костный мозг. Общее состояние больных нейробластомами тяжелое.
