Опухоли забрюшинного пространства у детей. Злокачественная эмбриома почки детей
В забрюшинном пространстве встречается ряд опухолей с одинаковыми или сходными клиническими проявлениями. Они исходят из почек, надпочечников, поджелудочной железы, лимфатических узлов и, симпатической нервной системы. По частоте и практической значимости это в первую очередь злокачественные эмбриомы почки и невробластомы.
Дифференцировать забрюшинные опухоли от внутрибрюшинных нелегко, поскольку забрюшинные опухоли растут в сторону наименьшего сопротивления, т. е. в сторону брюшной полости, почти одинаково с внутрибрюшинными опухолями оказывают давление на органы брюшной полости и влияют на их функцию.
Забрюшинные опухоли мало смещаемы при пальпации, особенно злокачественные; массы последних при пальпации плотные, твердые.
Рентгенологическое исследование с контрастированием и раздуванием кишечника, пневмоперитонеумом, пневмореном, пневморетроперитонеумом дает представление о расположении опухоли, смещении соседних внутренностей, включениях опухоли.
Экскреторная пиелография позволяет судить о состоянии почек и мочевыводящих путей. В случае надобности исследование дополняет ретроградная пиелография.
Рентгенологически проверяются грудная клетка и скелет на наличие метастазов (по данным Snyder, у 58% больных). Лабораторные исследования дают ценные указания в отношении изменений крови и мочи.
Диагностическое значение имеют туберкулиновые пробы и реакции на эхинококк: реакция анафилаксии и отклонения компонента. Опухоли почек у детей приблизительно столь же часты, как и все прочие опухоли брюшной полости вместе взятые (Melicow, Uson).
Злокачественная эмбриома почки — самая частая забрюшинная опухоль, на ее долю приходится около 20—25% случаев всех опухолей у детей (С. Д. Терновскпй, К. А. Москачева, Г. В. Чистович).
Дизонтогенетический характер данной опухоли проявляется также в раннем возникновении ее, чаще в первые четыре года жизни, в 90% случаев — в возрасте до 5 лет. Опухоль встречалась у новорожденных и даже плодов (Klapproth).
Клиническая картина характеризуется триадой симптомов: опухолью, болями в животе и гематурией.
В связи с опухолью обращаются к врачу впервые в 80—90% случаев. Нередко ее выявляет врач при исследовании живота ребенка по другому поводу. Это объясняется бессимптомным течением заболевания вначале («немая опухоль»). Опухоль замечают поздно, обычно при раздевании или купании ребенка.
При пальпации в верхних отделах живота, справа или слева прощупывается округлая, хорошо ограниченная безболезненная опухоль, уходящая в глубину. Типичны отсутствие смещения при дыхании, плотная резистентность в поясничной области и выпуклое выпячивание вбок. Слева новообразование приходится дифференцировать от опухоли селезенки. В отличие от последней опухоль почки, как и все забрюшинные опухоли, частично перекрывается петлями кишок, наполненными газами, и не прилегает непосредственно к реберной дуге, что распознается перкуторно и рентгенологически.
Боль долгое время может отсутствовать. Маленькие дети ее не в состоянии локализовать. Вначале боль незначительная, появляется в результате давления на толстый кишечник, двенадцатиперстную кишку, соседние органы. После ушибов область опухоли становится болезненной, ее размеры могут увеличиваться за счет субсерозной гематомы. В таких случаях повышается температура. Высокая температура сопровождает также распад опухоли и является плохим прогностическим признаком (С. Д. Терновский).
Гематурия в течение длительного периода не наступает, отмечается в 5—7% (Г. В. Чистович), 11—18% (С. Д. Терновский, А. И. Маянц), 20% случаев (Meissner). Ее появление, иногда сопровождающееся почечной коликой, означает прорыв капсулы опухоли и сообщение с мочевыводящими путями.
Микрогематурию нередко просматривают, поскольку в моче обнаруживается только небольшое количество эритроцитов, обычно сопровождающееся отдельными лейкоцитами и незначительной альбуминурией (К. А. Москачева).
Общее состояние детей долго остается удовлетворительным. В запущенных случаях отмечаются бледность, пониженное питание, увеличенный в размерах асимметричный живот с истонченной кожей над ним и выраженной сетью расширенных подкожных вен — «голова медузы» (А. Е. Звягинцев).
Симптомы со стороны мочевыводящих путей выражаются в учащении мочеиспускания, дизурии и альбуминурии. Функция почки долго почти не нарушается, остаточный азот остается в пределах нормы.
У большинства больных повышается артериальное давление, что, возможно, связано со сдавлением сосудов почки или всасыванием токсических продуктов опухоли (Grob). Давлением опухоли на внутрибрюшинные органы и на диафрагму объясняются тошнота и рвота, запор или понос, иногда явления частичной непроходимости кишечника.