Аномалии поджелудочной железы у детей. Панкреатит у детей
Кольцевидная поджелудочная железа, редкая аномалия развития, вызывает симптомы высокой непроходимости кишечника, интенсивность которых зависит от степени сужения просвета кишки. Клинические проявления и распознадаание разобраны выше.
При семейном врожденном кистозном фиброзе поджелудочной железы (муковисцидозе) своеобразно изменена деятельность всех вырабатывающих слизь клеток организма (Farber, Glanzmann). В основе его лежат недостаточность и нарушения внутриклеточного энзимного механизма. В результате меконий, секрет поджелудочной железы и бронхов резко изменяются вследствие примеси густой тягучей слизи. Отмечается тяжелое нарушение пищеварения вследствие больших изменений поджелудочной железы. На этом основании предложено название муковисцидо-за (Farber).
Заболевание встречается у 1 на 1000—10 000 новорожденных; в отдельных семьях оно передается по рецессивной наследственности (Bodian).
Клинически различают четыре формы болезни: мекониальную непроходимость, расстройства пищеварения, симптомы со стороны дыхательных путей и абортивную форму. При первых трех формах имеется угроза для жизни ребенка. Четвертая — абортивная — форма протекает относительно благоприятно, дети остаются в живых.
Муковисцидоз со стороны дыхательных путей выражается хроническими бронхитами и бронхопневмониями с изменением формы пальцев в виде барабанных палочек и симптомами cor pulmonale; расстройства пищеварения выражаются в развитии целиакии.
Диагноз ставится с учетом данных анамнеза семьи на основании раннего начала заболевания и характерной комбинации расстройств пищеварения и симптомов со стороны дыхательных путей. Детскому хирургу приходится принимать участие в лечении мекониальной непроходимости и бронхоэктазов. Практически важно отличить фиброз поджелудочной железы от целиакии.
Острый панкреатит считается редким заболеванием у детей, однако при острых заболеваниях брюшной полости довольно часто обнаруживается повышенное содержание диастазы в моче и крови, что свидетельствует о поражении также поджелудочной железы.
Возникновению воспаления способствует застой секрета поджелудочной железы вследствие задержки его оттока воспалительным сужением выводного протока, застрявшим в нем желчным камнем или проникшей в проток аскаридой. Воспаление может присоединиться к ушибу или разрыву поджелудочной железы в результате травмы живота. В более легких случаях отмечаются отек и припухлость, в тяжелых — очаговые кровоизлияния.
Следует упомянуть доброкачественно протекающий панкреатит при эпидемическом паротите.
Острый панкреатит начинается картиной острого заболевания, сильными схватками болей (коликой) под ложечкой и в области пупка. Живот вздут, сильно болезнен при пальпации, мышцы его напряжены. Появляется тошнота и рвота. Количество диастазы сильно увеличено в моче и крови. Общее состояние тяжелое. Присоединяются токсические явления со стороны печени и почек.
Заболевание не всегда можно с уверенностью дифференцировать от острой кишечной непроходимости, особенно вызванной заворотом кишечника, а также от острого аппендицита, в связи с чем нередко приходится прибегать к лапаротомии как с лечебной, так и с диагностической целью. В брюшной полости при остром панкреатите обнаруживается кроваво-серозный экссудат. Поджелудочная железа отечная, увеличенная, с кровоизлияниями и очагами некроза. В брюшной полости, на самой железе, брыжейке, сальнике, кишечнике видны характерные желтовато-белые пятна, напоминающие брызги извести или капли стеариновой свечи. Это некрозы жировой ткани в результате воздействия липазы поджелудочной железы.