Клиника эхинококкоза печени. Атрезия желчных путей у детей
В зависимости от локализации кист и формы эхинококкоза клиническая картина разнообразна.
Однокамерный эхинококкоз вызывает: 1) синдром опухоли живота (печени, брыжейки, почек и других органов с желтухой, гематурией и пр.); 2) синдром гнойной лихорадки (при нагноении кисты печени, легких и пр., что обычно Одновременно приводит к гибели паразита); 3) аллергический синдром (в виде зуда, крапивницы, эозинофилии) вследствие сенсибилизации организма чужеродным белком паразита, периодически поступающим в кровь, при прорыве кисты в ток крови, даже в виде тяжелого, порой смертельного анафилактического шока; 4) эмболический синдром с множественной эмболией органов сколексами паразита (при разрыве внутрисердечной кисты) (Е. М. Тареев).
Симптоматология различна в зависимости от условий роста кист разной локализации. В паренхиматозных органах (печень, легкие) кисты растут многие годы, достигают значительных размеров без особенно тяжелых признаков.
Более редкий многокамерный эхинококк, локализуясь почти исключительно в печени, вызывает картину, близкую к злокачественной опухоли, с характерным многолетним течением и резкими колебаниями состояния больного (Е. М. Тареев).
В картине крови отмечается 8—10% эозинофилов, что может наблюдаться также при гельминтозах и при циррозе печени.
Диагноз помогают уточнить аллергическая реакция (Кацони) и серологическая реакция гемагтлютинации с антигеном.
Атрезия желчных путей
Атрезия желчных путей — ряд аномалий развития желчных путей, встречающихся у 1 на 20 000-30 000 новорожденных.
Различают полную агенезию, полную и частичную атрёзию внутри-и внепеченочных желчных протоков, гипоплазию и стеноз желчного протока.
Различать разные виды врожденной непроходимости желчных протоков важно с точки зрения прогноза и перспектив оперативной коррекции. Последней доступны 15—20% случаев атрезий (участка или всего выводного протока печени, а также пузырного протока, если проходимы правый и левый выводные протоки, имеются внутрипеченочные сегментарные протоки).
Желтуха является ведущим симптомом. В отличие от физиологической желтухи новорожденных она не исчезает в конце первой или в начале второй недели после рождения, а постепенно усиливается. Кожа принимает, наконец, темно-зеленый оттенок вследствие отложения биливердина. Появляются и другие симптомы застойной желтухи: темная моча, содержащая много билирубина и желчных кислот, но не уробилиноген, и ахоличный стул, подобный белой глине. В этот период кал начинает несколько окрашиваться сгущенными и встречающимися в кале клетками эпителия кишечника, содержащими желчные пигменты при застое желчи. Вскоре появляются увеличение печени и селезенки, асцит, присоединяются анемия и гепатогенный остеопороз.
У детей, погибших вследствие врожденной атрезии желчных путей, все органы желтушны, за исключением мозговых ядер, т. е. ганглиев основания мозга, в отличие от гемолитической болезни новорожденных с «желтухой мозговых ядер».
Если содержание билирубина в крови постоянно повышается, а в моче никогда не появляется уробилиноген, то весьма вероятна врожденная атрезия или стеноз желчных ходов и показана пробная лапаротомия (van Creveld).
При гипоплазии желчных протоков и не совсем ясном по своему возникновению синдроме сгущенной желчи содержание билирубина в моче постепенно снижается, а при атрезии повышается.
Вопрос об оперативном вмешательстве следует решить до третьего месяца жизни (Meissne).
