Подострая и хроническая форма мегаколона у детей. Синдром Фавалли — Гиршпрунга
Вторая, или так называемая подострая, форма протекает менее бурно. Характерны нерегулярное опорожнение кишечника, нарастающее увеличение (вздутие) живота, иногда рвота, потеря аппетита, плохое развитие ребенка. Появляются симптомы аутоинтоксикации, в моче определяется индпкан, присоединяется анемия.
Диагноз уточняется рентгенологическим исследованием. Обязательно предварительное опорожнение кишечника повторными клизмами, производимыми не водой, а теплым физиологическим раствором (Keefer, Sieber), жидкостью Рингера или 1 % раствором поваренной соли. Для диагноза достаточно выявления состояния дистального отдела толстого кишечника (прямой кишки).
С этой целью через задний проход на несколько сантиметров (2—4) вводят резиновый катетер и через него контрастное вещество, лучше раствор сергозина, а не взвесь бария. Сужение наиболее четко прослеживается в боковой или косой проекции.
При синдроме Фавалли — Гиршпрунга видны суженный участок, соответствующий отсутствию ганглиозных клеток, и переходная зона к выше расположенной (орально, проксимально) расширенной части толстого кишечника.
Третья, пли хроническая, форма продолжается годами; периоды улучшения чередуются с периодами ухудшения состояния.
Ведущий симптом — запоры; между отдельными испражнениями проходит несколько суток, даже недель. Самостоятельное опорожнение прямой кишки осуществляется лишь выделением нескольких небольших плотных комков кала. Более полное опорожнение возможно клизмами (водой с добавлением 1% поваренной соли, физиологическим раствором, жидкостью Рингера). Нередко наступает парадоксальный понос: жидкое содержимое из верхних (проксимальных, оральных) отделов кишечника протекает вдоль инертных и твердых масс кала, задерживающихся в расширенной части толстого кишечника.
Задержка стула и газов приводит к сильному увеличению живота. Сигмовидная кишка переполнена массами кала, прощупывается как «опухоль» в левой нижней части живота, достигает величины головы ребенка. Иногда после надавливания пальцем в брюшной стенке остается ямка (феномен Герсуни), что свидетельствует о переполнении толстой кишки клейким калом.
Вследствие увеличения живота растягивается нижняя часть грудной клетки, высоко стоит диафрагма, сдавливаются нижние части легких, что вызывает частое их заболевание.
Длительные периоды относительного благополучия сменяются явлениями возникающей непроходимости. Задерживается физическое развитие ребенка.
При исследовании через задний проход отмечается ригидное кольцо запирательной мышцы (сфинктера) заднего прохода, реже — нормальный тонус ее. Ампула пустая или содержит мало кала.
После такого исследования нередко наступает значительное опорожнение кишечника.
С помощью обычного рентгенологического исследования на местах скопления кала наряду с метеоризмом толстого кишечника выявляются обширные пятнистые затемнения.
Введение небольшого количества контрастного вещества (взвесь бария, йодистое масло) после повторных очистительных клизм в боковой и в косых проекциях устанавливает суженный аганглионарный участок и начинающееся расширение над ним. Толстый кишечник растянут, в нем слабо выражена гаустрация.
Весьма характерна дискинезия кишечника над местом сужения, являющаяся выражением диссоциации нервно-мышечной активности. Волны перистальтики, передвигающиеся сверху вниз (каудально), резко останавливаются у зоны сужения, располагающейся в нижней (дистальнои) части сигмовидной кишки или на границе сигмовидной и прямой кишок.
Клинические и рентгенологические данные в большинстве случаев вполне достаточны для постановки диагноза.
В сомнительных случаях требуется биопсия прямой и сигмовидной кишок с морфологическим уточнением наличия или отсутствия ганглиозных клеток.
По данным О. Swenson, у 50% детей с синдромом Фавалли — Гиршпрунга понижено давление внутри мочевого пузыря, определяемое цистометрограммой, а у 4% оно повышено с отсутствием сокращения m. detrusor vesicae. После мочеиспускания в пузыре выявляется остаточная моча. Рентгенологически у 5—10% этих детей обнаруживаются расширенный пузырь (megacystis) и расширенные мочеточники (megaureter).
Дифференцировать приходится в первую очередь формы мегаколона между собой.
