Врожденное внутреннее закрытие просвета кишок встречается в виде атрезий или стеноза. Иногда их трудно отличить, поэтому Ladd, В. Тошовский, О. Вихитил и др. в таких случаях пользовались этим общим названием.
При атрезии кишечника симптомы соответствуют картине полной непроходимости кишечника, отличающейся в зависимости от локализации.
Атрезии встречаются в одном случае на 10 000—20 000 родов, нередко они множественные; 25% атрезии приходится на двенадцатиперстную кишку, 83—95% —на весь тонкий кишечник, 5—7% —на толстый кишечник (В. Тошовский, О. Вихитил).
Первый признак, вызывающий подозрение на возможность врожденной непроходимости пищеварительного тракта, — это гидрамнион матери (плод не проглатывал околоплодных вод).
У ребенка основным симптомом является рвота. Чем выше (проксимально, краниально) уровень атрезии, тем раньше наступает рвота; она усиливается при попытках кормления. Если атрезия локализуется над сосочком двенадцатиперстной кишки (сосочком Фатера), то в рвотных массах желчи не бывает. При самых частых (около 25% случаев) атрезиях, расположенных в двенадцатиперстной кишке дистальнее места впадения желчного протока, рвотные массы окрашены желчью, содержат принятое при кормлении молоко, уже свернувшееся и с кислым запахом.
Атрезии тонкого кишечника вызывают рвоту позднее, но все же на первые сутки жизни; рвота тогда более обильная, содержит желчь.
При врожденной атрезии меконий может отходить из дистальных отделов кишечника в небольшом количестве, он сухой и твердой консистенции, серовато-зеленого цвета, отличающегося от дегтеобразного вида нормального мекония. Состав мекония исследуют пробой Фербера, выявляющей присутствие прошедших через кишечник плода проглоченных с околоплодными водами ороговевших эпителиальных клеток кожи плода. Эта проба имеет большое значение в первые 48 часов жизни (Gross).
Вздутие живота может отсутствовать в первые часы и даже в первые двое суток жизни новорожденного, но в дальнейшем этот симптом всегда имеется. При атрезии двенадцатиперстной кишки вздувается надчревная область, и при атрезиях более дистальных отделов кишечника вздут и напряжен весь живот (Gross, О. Тошовский, О. Вихитил).
Волны перистальтики при атрезии двенадцатиперстной кишки видны в надчревной области, идут слева направо и книзу. При атрезии в тощей или толстой кишках они вырисовываются в соответствующей области через брюшную стенку. Вскоре присоединяется подъем температуры вначале от дегидратации, затем от осложнения перитонитом.
Рентгенограммы производятся при вертикальном положении ребенка и в двух проекциях (но не непосредственно после рвоты!). Характерно вздутие петель кишечника над атрезией с образованием уровней, между тем как дистальнее кишечник совершенно не содержит газов. При атрезии в пределах двенадцатиперстной кишки видны два уровня («зеркала»). Чем дистальнее атрезия, тем больше уровней в кишечнике. Не рекомендуется применять взвесь бария и контрастную ирригоскопию.
Диагноз атрезии кишечника или подозрение на нее являются абсолютным показанием к срочной операции.
