Аномалии развития тонкого кишечника. Нарушения поворота и фиксации кишечника
Нарушения поворота кишечника появляются в зависимости от особенностей нарушения поворота.
У мальчиков эти нарушения встречаются приблизительно в 2 раза чаще, чем у девочек. Нарушения проходимости кишечника в половине наблюдений наступают в первые дни после рождения; 3/4 детей с этими нарушениями госпитализируют в первые месяцы жизни; остальным ставят этот диагноз только в последующие месяцы и годы жизни (Snyder).
Симптомы указывают на высокую непроходимость тонкого кишечника. Интенсивность рвоты, нарушения кормления и степень дегидратации зависят от вида и локализации аномалии и от степени нарушения пассажа. Вздутие живота отмечается только у части детей, поскольку нарушение проходимости нередко располагается высоко и непроходимость только частичная.
Появление содержащей желчь рвоты в первые дни жизни ребенка следует всегда считать признаком механической непроходимости, пока не доказано противоположное.
Диагноз подтверждается рентгенологическим обследованием в вертикальном положении ребенка. Уровни жидкости («зеркала») видны только в верхней части живота, кишечник почти не содержит газов. Если нарушение проходимости менее выражено, то эти симптомы могут отсутствовать, наступают позднее, однако обычно появляются на первом году жизни. В анамнезе отмечается «циклическая», т. е. периодически повторяющаяся рвота, с интервалом полного благополучия, а также понижение аппетита, отставание в весе. Живот порой вздут, особенно в верхней части, отмечаются боли в животе, иногда схваткообразные (колики), нерегулярность стула.
Исследование такого ребенка выявляет мало характерных данных. Чаще всего из симптомов наблюдаются метеоризм, легкая анемия, положительная проба индикана, указывающая на задержку опорожнения кишечника.
Рентгенологическое исследование выявляет места задержки пассажа в кишечнике и расположение отдельных частей кишечника. Рекомендуется ирригоскопия, позволяющая судить о месте расположения слепой кишки и других отделов толстой кишки.
Постановка диагноза одновременно является показанием к операции.
Нонротация, т. е. ранняя остановка поворота кишечника, обычно не вызывает расстройств. Следует учесть необычную локализацию отростка слепой кишки при его воспалении.
Мальротация I и мальротация II, т. е. врожденный заворот средней кишки, нередко вызывает сдавление петель кишок, чаще всего двенадцатиперстной кишки, проявляющееся симптомами частичной или полной высокой непроходимости.
Рентгенологическая картина вследствие этого значительно отличается в отдельных случаях. Иногда желудок и двенадцатиперстная кишка сильно растянуты воздухом, реже они опорожнены из-за сильной рвоты. У новорожденного обнаруживается небольшое количество газов в кишечнике дистальнее двенадцатиперстной кишки, но при продолжающемся нарушении проходимости в петлях кишок накапливаются газы в результате размножения микробов (В. Тошовский и О. Вихитил).
При синдроме Лядда, т. е. врожденном завороте средней кишки и закрытии извне просвета двенадцатиперстной кишки, рано наступающая сильная рвота указывает на высокую непроходимость кишечника.
При неполном повороте слепой кишки тяжи брюшины направляются вправо к задней стенке брюшной полости и частично закрывают просвет двенадцатиперстной кишки или сама слепая кишка ложится поперек двенадцатиперстной кишки и частично сдавливает ее. Поэтому рано появляются рвота и вздутие живота эпигастральной области как симптомы наступающего нарушения пассажа, однако временно проходящие, что свидетельствует о частичной непроходимости.
В результате поворота кишечника в обратном направлении поперечноободочная кишка располагается под верхней брыжеечной артерией, а двенадцатиперстная кишка — над ней. После фиксации брыжейки поперечноободочная кишка оказывается в туннеле, а слепая и восходящая ободочная кишки обычно фиксированы не полностью.
Возможны четыре вида нарушений пассажа: от заворота правой свободной половины толстой кишки, от заворота вокруг оси верхней брыжеечной артерии, от сдавления поперечноободочной кишки и от закрытия изгиба двенадцатиперстной кишки на месте перехода в тощую кишку (flexura duodeno-jejunalis).
Симптомы появляются только при выявлении этих осложнений, выражаются признаками частичной или полной непроходимости кишечника (В. Тошовский, О. Вихитил).
В третьем периоде поворота кишечника встречаются аномалии расположения слепой кишки и червеобразного отростка: высокое расположение слепой кишки, под печенью (caecum subhepaticum), ретроцекальное расположение отростка слепой кишки (appendix retrocaecalis) и подвижная слепая кишка (caecum mobile).
Нарушения проходимости кишечника обычно выражены неясно, могут даже отсутствовать. Симптомы поэтому неопределенные. У новорожденных нет признаков кишечной непроходимости. Наблюдаются нехарактерные расстройства пищеварения и дискинезия кишечника. Дети постарше, умеющие выражать свои ощущения, жалуются на неопределенную тупую боль в животе, порой у них наступает вздутие живота, иногда возникает рвота. Перемежающийся характер рвоты напоминает ацетонемическую рвоту. Постановку диагноза облегчает отсутствие кетоновых тел в моче. Дифференцировать аномалии расположения слепой кишки и червеобразного отростка приходится также с аппендицитом и целиакиеи.