Нарушения фиксации двенадцатиперстной кишки. Врожденный пилоростеноз
При истинной гиперфиксации дистальной части двенадцатиперстной кишки и ее перехода в тощую кишку (flexura duodeno-jejunalis) тяжи и складки брюшины могут сдавливать просвет и вызвать картину высокой непроходимости кишечника, в большинстве случаев острой и полной, реже частичной и временной (В. Тошовский, О. Вихитил).
При ложной гиперфиксации в результате незаконченного поворота кишечника двенадцатиперстная кишка и весь остальной кишечник не фиксированы, а висят свободно. В основе аномалии — несостоявшаяся фиксация кишечника, проявляющаяся нарушением пассажа, обычно в виде частичной высокой непроходимости кишечника.
Наконец, описаны отдельные случаи функциональной непроходимости двенадцатиперстной кишки с проявлениями высокой непроходимости кишечника, но без анатомических изменений и механических препятствий. Она объясняется спазмом так называемого сфинктера Ошнера (под фатеровым сосочком двенадцатиперстной кишки) и неврогенными нарушениями, как при врожденном мегаколоне или неврогенной непроходимости Ирасека — Зульцера — Вильсона (В. Тошовский, О. Вихитил).
Ведущим симптомом является рвота фонтаном. У отдельных детей она появляется уже в первые дни, чаще на второй — четвертой неделе. Рвота фонтаном наступает после каждого кормления, достигает большой интенсивности в течение одной — двух недель. Рвотные массы свежим и створоженным молоком резко кислой реакции, иногда (по Benson, в 3—5% случаев) содержат коричневатые прожилки (гематин), принимают буроватый цвет и даже цвет кофейной гущи, не содержат желчи. Наряду со значительным повышением общей кислотности отмечается резкое снижение соляной кислоты.
Количество рвотных масс со второй недели заболевания, когда уже наступает расширение желудка, больше количества молока последнего кормления, что объясняется повышенной секрецией желудочного сока и задержкой пищи в желудке. В результате ребенок остается голодным и жадно вновь берет грудь или бутылочку.
Плач и беспокойство ребенка дают основание подозревать наличие болей, вероятно обусловленных спазмами желудка.
Результатом недостаточного приема пищи являются изменения характера стула и запор. «Голодный стул» бывает в небольшом количестве, он твердый, темно-коричневый и зеленый. «Голодный понос» имеет вид зеленых брызг, что дает повод смешивать его с диспепсическим стулом.
Вес ребенка падает тем быстрее, чем моложе ребенок. Нарушается водно-солевой баланс, наступают дегидратация и метаболический алкалоз. Вследствие потери соляной кислоты с рвотой наступает недостаточность хлора и калия. Ионограммы отмечают гипо-хлоремию, гипокалиемию и рост щелочных резервов.
В результате гипокалиемпи зубец Т электрокардиограммы удлиняется и уплощается.
Гипохлоремия угрожает гппохлоремической (пилорической) комой, которая выражается в сонливости, мышечной гипотонии, поверхностном дыхании, помрачении сознания. Отмечается олигурия, которая до некоторой степени компенсирует алкалоз задержкой кпслых продуктов обмена. Этим объясняется отсутствие тетании, несмотря на повышение щелочных резервов (К. Г. Шефер).
Недостаточность количества калорий и потеря жидкости наряду с падением веса приводят к исчезновению подкожножирового слоя; кожа становится сухой и бледной. Характерные глубокие складки на лбу придают лицу старческий вид. Иногда выражение лица обозначают «злым» или «голодным», чаще считают горестным и страдальческим.