Хирургия
Интенсивный курс "Стартовые хирургические манипуляции" в Санкт-Петербурге
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Хирургия:
Хирургия
Анестезиология
Детская хирургия
Колопроктология
Переливание крови
Сочетанная травма
Травма и хирургия кисти
Эндохирургия
Торакальная хирургия:
Хирургия груди
Хирургия пищевода
Хирургия легких
Фтизиохирургия
Хирургия туберкулеза
Хирургия рака легкого
Торакопластика
Травма грудной клетки - груди
Книги по торакальной хирургии
Хирургия живота:
Хирургия живота
Неотложная абдоминальная хирургия
Хирургия печени
Хирургия pancreas
Хирургия желудка
Хирургия прямой кишки
Хирургия селезенки
Травма живота
Книги по хирургии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Аномалия (болезнь) Эбштейна. Аномалии образования полостей сердца

Аномалия (болезнь) Эбштейна редкая, со смещением в сторону правого желудочка отдельных или нескольких створок, нередко недоразвитых. Фиброзное кольцо остается на обычном месте, овальное окно обычно открытое или имеется дефект перегородки предсердий. Часть правого желудочка, оставшаяся над заслонкой, вместе с правым предсердием образует одну камеру, которая растягивается застоем крови в ней и расширена до весьма больших размеров.

Смещение трехстворчатой заслонки может действовать как сужение или как недостаточность, и в том и в другом случае давление в общей камере правого предсердия и части правого желудочка повышается, венозная кровь выбрасывается через овальное окно или через дефект перегородки предсердий в левое предсердие, кровоток через легкие резко уменьшен. Этим объясняются все симптомы аномалии.

Дети обычно рождаются нормальными. Вскоре (в тяжелых случаях в самом раннем возрасте) появляются симптомы нарушения сердечной деятельности, приступы пароксизмальной тахикардии, артериальная гипоксемия, одышка вследствие недостаточности сердца. Границы сердца расширены, особенно за счет правого предсердия, что выявляется перкуссией, рентгенологически и ангиокардиографией. Обычно слышен систолический, иногда также протодиастолический шум (3/6—4/6). Punctum maximum в третьем — четвертом межреберьях.
ЭКГ часто выявляет блокаду правого колена пучка Гиса, высокий заостренный или расширенный зубец Р, удлинение интервала P—Q (В. И. Бураковский).

Аномалии других заслонок (клапанов), как правило, являются составной частью комбинированного порока развития сердца. Однако у некоторых больных преобладает аномалия заслонки. В качестве примера можно привести тетраду Фалло и синдром Лютембахера: в первом случае двустворчатая заслонка клинических проявлений не вызывает, во втором — сужение этой заслонки усиливает симптомы дефекта перегородки предсердий.

аномалия эбштейна

Аномалии образования полостей сердца

Развитие сердца у зародыша и плода проходит 4 стадии: одно-, двух-, трех- и четырехкамерного сердца.
В однокамерном сердце нижний (каудальный) конец сердечной трубки в процессе роста перемещается кверху п кзади, а верхний (краниальный) конец — вниз и вперед. Намечаются четыре отдела: венозный синус, венозный отдел, артериальный отдел и артериальный ствол.

В дальнейшем путем довольно сложных процессов развития с разрастанием и срастанием отдельных разделов и частей, формируется двухкамерное сердце, в котором уже различают венозный синус, общее предсердие, общий желудочек и артериальный ствол. Имеется только один (большой) круг кровообращения.

На 4-й неделе развития начинают появляться первая и вторая перегородки предсердий, разделение предсердий, хотя неполное, поскольку имеется овальное окно. Образуется трехкамерное сердце.

Наконец, на 5—6-й неделе развития начинается развитие перегородки между желудочками и перегородки общего артериального ствола, отделяющей начальные отделы аорты и легочного ствола. У эмбриона длиной 10 мм уже имеется четырехкамерное сердце с артериальным стволом, разделенным на аорту и на легочный ствол (С. С. Михайлов).

Однополостное сердце (cor uniloculare) возникает при незаращении общего атрио-вентрикулярного отверстия и при недостаточном развитии перегородок сердца. Аномалия не влияет на развитие плода, но нарушения гемодинамики создаются сразу после рождения, приводят к ранней декомпенсации сердца и к гибели ребенка.

Двухполостное сердце (cor biloculare) описано в единичных наблюдениях. У него почти полностью отсутствуют перегородки между обоими предсердиями и обоими желудочками. В таких случаях практически имелось двухполостное сердце (cor biloculare).

Трехполостное сердце (cor triloculare) встречалось весьма редко, при этом полностью отсутствовали перегородки предсердий, двухжелудочковое сердце было с одним предсердием — cor monatriatum biventriculare. В единичных случаях отсутствовала перегородка желудочков п возникало одножелудочковое сердце с двумя предсердиями — cor monoventriculare biatriatum.

Все пороки развития сердца с недоразвитием перегородок между предсердиями и желудочками при больших дефектах приводят к появлению двух- и трехполостного сердца. Клиническая картина такая же, как при полной транспозиции магистральных сосудов. Судьба ребенка зависит от комплекса аномалий. Обычно такие дети умирают вскоре после рождения.

- Читать далее "Аномалии положения сердца. Аномалии кровоснабжения сердца"


Оглавление темы "Пороки сердца и передней брюшной стенки у ребенка":
1. Дефект межпредсердной перегородки с сужением трехстворчатой заслонки. Болезнь Толочинова — Роже
2. Гипертензия в малом круге кровообращения. Аномалии клапанов сердца у ребенка
3. Аномалия (болезнь) Эбштейна. Аномалии образования полостей сердца
4. Аномалии положения сердца. Аномалии кровоснабжения сердца
5. Аномалии проводящей системы сердца. Недостаточность митрального клапана у ребенка
6. Стеноз двустворчатой заслонки у ребенка. Диагностика митрального стеноза у ребенка
7. Стеноз аортального отверстия у ребенка. Комбинированные пороки сердца у ребенка
8. Дефекты развития брюшной стенки у ребенка. Отклонения от нормального формирования пупка
9. Остатки желточного протока у ребенка. Свищ урахуса
10. Омфалит у ребенка. Флегмона новорожденных
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   
Интенсивный курс "Стартовые хирургические манипуляции" в Санкт-Петербурге

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам: