Дефект межпредсердной перегородки с сужением трехстворчатой заслонки и с понижением функции правого желудочка — крайне редкая аномалия, при которой правый желудочек находится в рудиментарном состоянии или отсутствует, в кровообращении мало участвует или совсем не участвует.
Отверстие в перегородке предсердий может быть разного размера. Места отхождения магистральных сосудов могут быть разные.
Снижение функции правого желудочка не оказывает вредного влияния на кровообращение плода, и ребенок рождается нормальным. После рождения кровь из правого предсердия направляется в левое предсердие и в левой половине сердца смешивается с венозной кровью. В малый круг кровообращения кровь идет по легочному стволу, исходящему из правого или левого желудочка. Вся нагрузка ложится на левый желудочек.
В случае сильного сужения или атрезии легочного ствола после закрытия артериального протока условия гемодинамики ухудшаются. Цианоз появляется вскоре после рождения, быстро усиливается, сопровождается одышкой. Ребенок погибает обычно в первые недели или месяцы жизни.
Ось ЭКГ уклоняется влево — при единственной форме «синюшной» болезни (при всех остальных формах — вправо).
Рентгенологически форма сердца в передне-заднем направлении напоминает сердце при тетраде Фалло, но отличается расширением контуров влево и нормальным положением верхушки. Тень крупных сосудов узкая, если имеется атрезпя легочного ствола. Дуга праввго желудочка отсутствует, а дуга левого желудочка сильно выпуклая. Рисунок ворот легких резкий.
При ангиокардиографии отсутствует правокардиограмма, рано появляется левокардиограмма. Катетер проходит в левое предсердие, но не попадает в правый желудочек.
Дефект перегородки желудочков описали Толочинов (1874) и Roger (1879). Этот дефект чаще встречается в комбинации с другими аномалиями, особенно группы синих пороков: тетрадой и пентадой Фалло, комплексом Эйзенменгера, общим артериальным стволом, транспозицией магистральных сосудов и др. (рис. 97).
Клинически различают несколько (4) групп или стадий и основные формы: с небольшим отверстием в мышечной части и с большим отверстием в любой части перегородки (Grob). Название болезни Толочинова — Роже относят к первой форме. Третья форма — с гипертензией малого круга кровообращения.
Болезнь Толочинова — Роже с небольшим отверстием перегородки, обычно низким, расположенным в мышечной части.
Сброс крови слева направо отсутствует или незначительный, гемодинамика не нарушена. Характерен жесткий скребущий голосистолический шум, который лучше всего прослушивается у левого края грудины в третьем — четвертом межреберьях. Он часто сопровождается шуршанием, что указывает на место возникновения шума.
Шум проводится вправо и влево, а также в область печени и на спину. В положении лежа шум более сильный (И. Литтманн, Р. Фоно).
Чем меньше отверстие и чем больше сила сердца, тем громче шум. Поэтому на основании интенсивности шума нельзя делать плохой прогноз. Наоборот, при появлении гипертонии в малом круге кровообращения, по мере повышения давления в правой половине сердца шум становится более тихим и коротким (П. Кишш, Д. Сутрели).
Рентгенологически обычно нет изменений, иногда отмечается незначительное увеличение размеров сердца.
При катетеризации сердца давление в правом желудочке нормальное, имеется незначительное повышение насыщенности крови кислородом.
Картина синдрома Толочинова — Роже иногда трудно отличима от картины, наблюдаемой при открытом овальном окне.
Большой дефект межжелудочковой перегородки обычно располагается высоко. При меньших дефектах давление в желудочках до некоторой степенп разделяется, а при больших — выравнивается. В первом случае сброс крови слева направо умеренный, поток в легкие немного или умеренно увеличен. Во втором случае при диастоле значительно повышаются давление и нагрузка правого желудочка, поток крови в легкие сильный и в малом круге повышается сопротивление. Наконец, зарождается обратный сброс крови — справа налево.
У плода данный порок не вызывает нарушений кровообращения, и дети рождаются нормальными. После рождения появляются симптомы, аналогичные симптомам при дефекте межпредсердной перегородки. Слышен громкий, грубый, царапающий голосистолический шум (3/6-5/7) с punctum maximum в третьем — четвертом межреберьях слева парастернально, II тон легочного ствола усилен, обычно удвоен. При дефектах большого размера вследствие нагрузки малого круга кровообращения может появиться одышка и умеренная декомпенсация с увеличением печени, но не бывает цианоза (И. Литтманн, Р. Фоно).
Артериальное давление несколько ниже нормы. ЭКГ редко вполне нормальная, но нет характерных для данной аномалии изменений. ЭКГ позволяет проследить гемодинамику: при небольших дефектах, с небольшим сбросом крови слева направо, ЭКГ может оставаться нормальной. При одновременной гипертрофии левого и правого желудочков можно сделать заключение о гипертензии в малом круге кровообращения.
Изолированная гипертрофия правого желудочка говорит о высокой гипертензии в легких. Сброс слева направо небольшой или сброс обоюдный, или же только справа налево.
Рентгенологическое исследование показывает расширение сердца; дуга легочного ствола выпуклая. Правокардиограмма обычно нормальная. Во время левокардиограммы контрастное вещество одновременно проникает в оба желудочка, с замедлением — в легочные сосуды, но не в правое предсердие.
Катетер сердца иногда попадает в дефект перегородки. Давление и насыщение кпслородом крови в правом желудочке и в легочном стволе повышены, однако остаются ниже давления в левом желудочке.
