Незаращение общего атрио-вентрикулярного отверстия представляется как одно общее отверстие — ostium atriventriculare communne. Предсердия и желудочки располагаются вокруг этого отверстия и образуют как бы общую полость. Отверстие окружается атрио-вентрикулярными заслонками в виде общего кольца.

Наряду с небольшими дефектами описаны наблюдения, когда перегородка между обоими предсердиями и обоими желудочками отсутствовала, оказалось двухкамерное сердце — cor biloculare (И. Литтманн, Р. Фоно), а в крайних случаях дефект принимал такие размеры, что практически имелось однополостное сердце — cor uniloculare (П. Кишш, Д. Сутрели).

Этот порок развития не влияет на эмбриональное кровообращение, но сразу после рождения с началом дыхания повышается давление в левой половине сердца, кровь направляется в правую половпну сердца. Добавочная нагрузка приходится на правое предсердие п правый желудочек. Симптомы аналогичны клинической картине дефекта межпредсердной перегородки. Важным отличием является лабильность давления внутри сердца. Сброс (шунт) крови может происходить не только слева направо, но и в обратном направленпи.
Шум при аускультации напоминает шум при дефекте межпредсердной перегородкп. При большом отверстии шума нет («немой» порок).

Цианоз отсутствует, но определяется понижение насыщенности кислородом артериальной крови. Рентгенологически выявляется расширение правого предсердия, правого желудочка и легочного ствола.
При катетеризации сердца кровяное давление и насыщенность кислородом крови правой половины сердца выше нормы.

Синдром (комплекс) Лутембахера — дефект межпредсердной перегородки с сужением двустворчатой заслонки — редкая аномалия. Возникает в результате нарушения развития перегородки предсердия и эндотелиальной складки сердца, окружающей атрио-вентрикулярное отверстие. Кроме того, к такому же синдрому может привести ревматический кардит, присоединившийся к дефекту межпредсердной перегородки (П. Кпшш, Д. Сутрели).

Данная аномалия не препятствует внутриутробному кровообращению плода. После рождения вследствие сужения двустворчатой заслонки повышается давление в левом предсердии и кровь направляется в правое предсердие. В правой половине сердца оказывается большой избыток крови, количество крови в малом круге кровообращения значительно больше, чем в большом. Левый желудочек получает мало крови. Мало ее поступает в аорту и большой круг кровообращения, поэтому левый желудочек и аорта отстают в развитии, а правая половина сердца и легочный ствол чрезмерно расширены. В результате высокого давления и перегрузки наступают дегенеративные изменения.

Ребенок отстает в физическом развитии и без операции редко доживает до 2 лет. Расширение правой половины сердца приводит к выпячиванию над ней грудной клетки. Цианоз отсутствует, поскольку нет сброса крови справа налево. Систолический шум в третьем межреберье (3/6) и пресистолический шум над верхушкой сердца.
Систолическое артериальное давление низкое, амплитуда кровяного давления поэтому также низкая.

На ЭКГ расщепление и расширение зубца R, вектор Р отклоняется вправо, что указывает на расстройства проведения импульсов.
Рентгенологически характерно расширение легочного ствола. Значительно расширены сосуды легких, которые сильно пульсируют. Левый желудочек и луковица аорты маленькие.

Ангиокардиография выявляет дефект перегородки предсердия, если он большой и кровоток двусторонний. При наличии большого давления в левом предсердии поток крови не пропускает контрастного вещества. Правокардиограмма показывает большое расширение, легочного ствола, выраженное наполнение сосудов легкого. Левокардиограмма скудная.

Катетеризация сердца позволяет выявить неправильное сообщение между предсердиями: содержание кислорода в крови правой половины сердца увеличено, давление от правого предсердия до артерий легких выше нормы.

- Вернуться в оглавление раздела "Хирургия"