Комплекс Эйзенменгера у ребенка. Синдром (комплекс) Тауссиг — Бинга
Комплекс Эйзенменгера некоторые авторы считают вариантом тетрады Фалло. Частота — 2,45% из числа врожденных пороков сердца по данным Института грудной хирургии (1960) и 3,7% по Abbott (1939).
В комплекс входит декстропозиция аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия и расширение правого желудочка. В противоположность тетраде Фалло легочный ствол нормальный, иногда несколько расширенный.
Цианоз появляется через несколько лет после рождения, вначале только после физической нагрузки. Отмечается понижение насыщенности кислородом крови и более высокое содержание восстановленного гемоглобина. Со временем цианоз усиливается и появляется одышка, сначала небольшая.
Дети часто болеют бронхитом и пневмонией.
Границы сердца вначале нормальные, со временем расширяются в обе стороны. При аускультации сердца у больных с выравниванием давления шума нет. У большинства слышен вначале слабый, в дальнейшем усиливающийся мезосистолический шум (2/6—5/6), который проводится вдоль аорты. Над местом выслушивания легочного ствола вследствие высокого давления в малом круге кровообращения слышен акцент II тона или же II тон удвоен (П. Кишш, Д. Сутрели). При появлении недостаточности (довольно частой) слышен также короткий пресистолический шум, его punctum maximum в третьем илп четвертом межреберье слева на парастернальной линии.
Число эритроцитов и содержание гемоглобина несколько выше нормы. ЭКГ у большинства больных указывает на перегрузку правой половины сердца. Рентгенологическое исследование различает два типа изменений.
При первом с преобладанием сброса кровп (шунта) слева направо выявляется расширение сердца влево, дуга легочного ствола выдается и сильно пульсирует, отмечается сильная пульсацпя сосудов ворот легких (так называемый танец гилюса).
При втором типе с преобладанием сброса (шунта) крови справа налево сердце мало расширено, верхушка сердца круглая, выдающаяся дуга легочного ствола сильно пульсирует, в периферии сосуды не выражены, легочные поля светлые (вторичный стеноз легочного ствола).
Данные анамнеза, клинические симптомы и результаты рентгенологического исследования недостаточны для постановки диагноза. Последний уточняется ангиокардиографией и катетеризацией сердца.
Часть контрастного вещества при ангиокардиографии проходит через широкий легочный ствол в легкие (вызывает кашель!), а другая часть одновременно с наполнением легочного ствола попадает также в аорту.
Катетеризация сердца в правом предсердии выявляет нормальное давление и нормальное насыщение крови кислородом. В правом желудочке» и в легочном стволе давление одинаково высокое и приближается к давлению в аорте.
Данные о насыщенности кислородом крови не характерны. При повышении давления в малом круге кровообращения шунт крови между желудочками становится обратным.
Синдром (комплекс) Тауссиг — Бинга — редкая аномалия, при которой сочетается полное перемещение отхожденпя аорты вправо (полная декстропозпция аорты) с отхождением слева (си-нистропозпциеи) легочного ствола, который располагается («верхом») над высоко расположенным дефектом межжелудочковоп перегородки. Таким образом, данный синдром является противоположным комплексу Эйзенменгера.
В описанных наблюдениях отмечалось расширение границ сердца, сердечный толчок ощущался в шестом межреберье кнаружи от среднеключичной линии, слышен систолический шум, который проводится в сосуды шеи. На ЭКГ выявляется усиленная нагрузка правой половины сердца.
Диагноз уточнялся ангиокардиографией и катетеризацией сердца. Контрастным веществом аорта наполняется раньше и полнее легочного ствола. Это хорошо показывала левокардиограмма. В легочном стволе насыщение крови кислородом выше, чем в аорте.