Общий артериальный ствол у ребенка. Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола
Общий артериальный ствол и его разновидности — относительно редкая аномалия. Как свидетельствуют данные Института грудной хирургии (1960), на их долю приходится 1,36% всех случаев врожденных пороков сердца, по Abbott (1939)—2,1%.
Существует три основных варианта данной аномалии: истинный общий артериальный ствол, ложный общий артериальный ствол и тетрада Фалло с атрезией легочной артерии. С точки зрения нарушений гемодинамики и клинической картины все они характеризуются одинаковыми гемодинамическими изменениями и клиническими проявлениями. Кровь из сердца транспортируется одним артериальным стволом независимо от варианта порока.
Для клинической картины характерны симптомы группы синих пороков, рентгенологическая форма «голландского башмачка», при ангиокардиографии сначала наполняется аорта, затем сосуды легкого. Большинство больных погибают на первом году жизни.
Истинный общий артериальный ствол образуется, если не развивается перегородка, отделяющая оба больших сосуда. Вместо отдельных стволов аорты и легочной артерии из сердца исходит один общий крупный сосуд (truncus arteriosus communis persistens). От восходящей части его в обе стороны отходят артериальные ветви к легким.
Ложный общий артериальный ствол получается при очень раннем нарушении развития артерий VI жаберной дуги: не развиваются и отсутствуют обе основные ветви легочного ствола — правая и левая легочные артерии. Большой круг кровообращения снабжается кровью из общего артериального ствола, а малый круг получает кровь через расширенные бронхиальные артерии, т. е. по коллатералям.
Общий ствол включает как аорту, так и легочный ствол, но от него не отходят легочные артерии и поэтому он называется ложным.
Видео ЭхоКГ при общем артериальном стволе у плода
Тетрада Фалло с атрезиеи легочного ствола отличается от предыдущих форм. Аорта и легочный ствол разделились, но наступило вторичное закрытие легочного ствола. Легочный ствол полностью закрыт или имеется максимальное сужение его в сочетании с декстропозицией. Легкие, как и при ложном общем артериальном стволе, получают кровь по коллатералям.
Истинная форма общего артериального ствола сопровождается менее выраженным цианозом: он появляется или усиливается после физической активности. При ложной форме и при тяжелой форме тетрады Фалло с атрезией легочного ствола цианоз сильно выражен, рано развивается форма барабанных палочек пальцев, появляется одышка, отстает физическое развитие.
Число эритроцитов и содержание гемоглобина повышено.
Над основанием сердца слышен дующий громкий систолический шум, который хорошо проводится по направлению выслушивания точек больших сосудов, а тихо — к верхушке сердца. Кровяное давление выше нормы.
При рентгенологическом исследовании видна характерная форма «голландского башмачка». В передне-заднем и в I косом положении не видна дуга легочного ствола. Тень общего артериального ствола широкая, сильно пульсирует. Тень ворот легкого нормальная, и рисунок легких выражен при истинной форме, поскольку кровоснабжение легких обеспечено. При ложной форме видны только тени коллатералей, легочные поля светлые. В левом переднем косом положении тень больших сосудов узкая (П. Кишш, Д. Сутрели).
На серии снимков при ангиокардиографии видно попадание контрастного вещества в широкий общий артериальный ствол, также через дефект межжелудочковой перегородки в левый желудочек. Наполнение сосудов легких различное в зависимости от варианта порока: при истинном артериальном общем стволе отходящие к легким артерии выявляются одновременно с общим артериальным стволом, при ложном — на более поздних снимках видно наполнение коллатералей.
При катетеризации сердца давление в желудочках и в общем артериальном стволе одинаковое. Насыщение кислородом крови в общем артериальном стволе зависит от степени кровообращения в малом круге, соответствует степени насыщения крови периферических артерий.
