Инструментальная диагностика тетрады Фалло. Оксигенация при тетраде Фалло
Физическое развитие таких детей значительно отстает.
Изменения крови характерны для хронической гипоксемии: замедленная РОЭ, полиглобулия (полицитемия) с 6 000 000—9 000 000 эритроцитов, повышением гемоглобина и гематокрита, а также вязкости крови.
В моче в тяжелых случаях появляется белок, вероятно в результате недостаточного обеспечения почек кислородом.
При капилляроскопии видны увеличение количества петель капилляров, их расширение и извилистость. Между цветом артерий и вен почти нет разницы. Этими изменениями кровоснабжения и крови объясняют изменения формы пальцев, которые становятся в виде барабанных палочек, и ногтей, напоминающих часовые стекла, а также застойные явления внутренних органов, иногда появление носовых кровотечений, тромбоз сосудов (Kiftiin, Payne).
При перкуссии у большинства больных, границы сердца несколько расширены.
При аускультации сердечные тоны и шумы могут быть весьма различными (И. Литтманн, Р. Фоцр). Обычно слышен мезосистолический (3/6—4/6) грубый, скребущий шум, с punctum maximum во втором или третьем межреберье у левого края грудины. В 35% случаев отмечается шуршание (Dieckhoff).
Наличие или отсутствие шума объясняется степенью сужения или полным закрытием: легочного ствола; II тон легочного ствола ослаблен, иногда не слышен. ЭКГ показывает электрическую активность правого желудочка, что характерно для всех «синих» пороков. Нередко отмечаются высокие волны Р (во II отведении). В I отведении QRS отрицательное, в III — положительное.
Правое предсердие обычно расширено, что лучше видно при рентгенологическом исследовании в I косом положении. Диаметр сердца в передне-заднем направлении нормальный или слегка расширенный влево. Контуры сердца напоминают «голландский башмачок» («coeur en sabot»). Из-за гипертрофии правого желудочка сердце как бы лежит на диафрагме, верхушка его приподнята над ней и закруглена.
Эзофагограмма обычно нормальная, за исключением случаев правостороннего расположения дуги аорты (около 25%, по Dieckhoff), когда пищевод смещен влево и на правой стороне пищевода видно вдавление (И. Литтманн, Р. Фоно).
При ангиокардиографии вскоре после внутривенного введения контрастного вещества, т. е. ко времени правокардиограммы, выявляется одновременное заполнение аорты и легочного ствола. Аорта обычно смещена вправо. На боковой селективной ангиокардиограмме определяются стеноз легочного ствола и его локализация (инфундибулярная, клапанная, стволовая). При стволовом стенозе видно сужение легочного ствола, при клапанном — так называемое постстенотическое расширение. Нередко контрастное вещество одновременно видно в левом желудочке (в виде пятен контраста), что свидетельствует о наличии дефекта межжелудочковой перегородки. Поскольку основная масса контрастного вещества устремляется в аорту, то на следующих кадрах уже не получается левокардиограммы.
Катетеризация сердца показана в случаях, когда клинические симптомы и результаты прочих исследовании не совпадают или неясен план предполагаемого оперативного вмешательства.
Давление в правом желудочке сердца сильно повышено (до 100 мм рт. ст. и больше), а в легочном стволе резко понижено (15—20 мм рт. ст. и меньше).
Кровь насыщена кислородом на 60—30%, а во время приступов одышки — только на 30—20%.
Определение содержания кислорода помогает выяснить изменения гемодинамики: по формуле Фика можно высчитать минутный объем малого и большого круга кровообращения, количество крови, попадающей из правого желудочка в аорту, величину сброса крови через дефект перегородки.
Дифференцировать тетраду Фалло приходится со всеми врожденными пороками со сбросом (шунтом) крови справа налево. Поэтому диагноз основывается на данных специальных исследований.
