MedUniver Хирургия
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неотложная хирургия:
Неотложная хирургия
Анестезиология
Детская хирургия
Перед операцией.
Операция.
Переливание крови.
После операции.
Сочетанная травма.
Эндохирургия.
Травма и хирургия кисти
Хирургия груди:
Хирургия груди
Хирургия легких
Фтизиохирургия
Хирургия туберкулеза
Хирургия рака легкого
Торакопластика
Травма грудной клетки - груди
Книги по торакальной хирургии
Хирургия живота:
Хирургия живота.
Хирургия печени.
Хирургия pancreas.
Хирургия желудка.
Хирургия прямой кишки.
Травма живота
Книги по хирургии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Перемещение (транспозиция) магистральных сосудов у ребенка. Тетрада Фалло

При истинной транспозиции не состоялся нормальный спиральный поворот, поэтому аорта отходит спереди из правого желудочка (с трехстворчатой заслонкой), а легочный ствол сзади из левого желудочка (с двустворчатой заслонкой) . При корригированной транспозиции аорта отходит спереди из левого желудочка (с трехстворчатой заслонкой) и легочный ствол сзади из правого желудочка.

Дети с истинной транспозицией могут жить только при наличии компенсирующей аномалии: дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, аномалий легочных вен.

Характерен цианоз, появляющийся с самого рождения. При наличии открытого артериального протока, компенсирующего основной порок, нижняя половина тела менее цианотична (так называемый диссоциированный цианоз).
Наряду с цианозом одышка является другим характерным симптомом. Иногда она настолько тяжелая, что затруднены прием пищи и питание грудного ребенка.

Границы сердца при рождении нормальные, расширяются в первые недели и месяцы в отличие от состояния сердца при тетраде Фалло.
Шум над сердцем не характерен, зависит от сопутствующей аномалии, чаще всего от дефекта межжелудочковой перегородки. При отсутствии последнего шум отсутствует, развивается резкий цианоз и ребенок погибает в первые недели жизни.

Рентгенологическое исследование выявляет расширение границ сердца. Характерна яйцевидная форма сердца и относительно узкая тень средостения, поскольку аорта располагается кпереди от легочного ствола. Получается узкая тень сосудов в сагиттальной проекции и расширение ее в косых положениях. Отмечается переполнение сосудов малого круга кровообращения. ЭКГ указывает на гипертрофию правого желудочка.

тетрада фалло

В неясных случаях диагноз могут уточнить ангиокардиография и катетеризация сердца, однако они не безопасны для этих детей. Поэтому при постановке диагноза обычно обходятся без них.

Тетрада Фалло — самый частый врожденный порок сердца. По дант ным И. Литтманна, она встречается в 31,1%, А. Н. Бакулева и Е. Н. Мегаалкина (1955) — в 52,7%, В. И. Мишура и П. А. Куприянова (1957) — в 33% и Института грудной хирургии (1960) —в 41,29% случаев. Характерна комбинация четырех аномалий: декстропозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза или атрезии легочного ствола и гипертрофии миокарда правого желудочка, которые могут быть выражены неодинаково.

Симптомы зависят от выраженности анатомических признаков тетрады Фалло и от стадии заболевания. При значительном сужении легочного ствола, по данным литературы, половина детей умирает на первом году жизни и только 1 ребенок из 4 достигал возраста 10 лет.

Во время внутриутробного развития плода сужение легочного ствола не является препятствием, поскольку большая часть крови идет непосредственно из правого в левое предсердие через овальное окно. Декстропози ция аорты и дефект межжелудочковой перегородки не отражаются на развитии плода: примешивание крови из правого желудочка не вредно, поскольку аорта у плода содержит смешанную кровь. Поэтому новорожденный с тетрадой Фалло нормально развит.

После рождения с началом дыхания кровь из правого предсердия полностью направляется в правый желудочек. Правому желудочку сразу приходится преодолевать троякое препятствие: сужение легочного ствола, высокое давление крови в левом желудочке и аорте и повышенный приток крови через обе полые вены.

Количество крови, поступающей из обоих желудочков в аорту, различно в зависимости от декстропозиции последней: насыщенность кислородом низкая, если в аорте преобладает кровь из правого желудочка, более высокая при заполнении из левого желудочка).

Цианоз появляется вскоре после рождения у одной трети больных, в течение первого года жизни — у другой трети и в ближайшие годы — у последней трети (Kirklin, Payne) от небольшой синюшности до темно-синего цвета — «цвета черной сливы». Поэтому тетраду Фалло считают основным представителем «синей болезни» (morbus coeruleus, blue baby).

Цианоз сопровождается одышкой. В первые недели жизни она появляется во время крика ребенка или сосания, у детей постарше — при движениях, играх, физической нагрузке. Поэтому такие дети избегают движений, принимают положение на корточках. Нередко наблюдаются приступы резкого усиления цианоза и одышки, даже с потерей сознания, что объясняется спазмом выходной части правого желудочка: в это время просвет резко суживается, венозная кровь устремляется в аорту, минуя легкие (И. Литтманн, Р. Фоно).

- Читать далее "Инструментальная диагностика тетрады Фалло. Оксигенация при тетраде Фалло"


Оглавление темы "Комбинированные пороки сердца у детей":
1. Аорто-легочное сообщение у ребенка. Сужение отверстия аорты
2. Врожденное сужение отверстия легочного ствола. Признаки стеноза легочного ствола
3. Врожденная аневризма аортального синуса. Аномалии полых вен у ребенка
4. Перемещение (транспозиция) магистральных сосудов у ребенка. Тетрада Фалло
5. Инструментальная диагностика тетрады Фалло. Оксигенация при тетраде Фалло
6. Триада Фалло у ребенка. Пентада (пенталогия) Фалло
7. Общий артериальный ствол у ребенка. Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола
8. Комплекс Эйзенменгера у ребенка. Синдром (комплекс) Тауссиг — Бинга
9. Дефекты межпредсердной перегородки у ребенка. Открытое овальное окно
10. Незаращение общего атрио-вентрикулярного отверстия у ребенка. Синдром (комплекс) Лутембахера
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта