Врожденная аневризма аортального синуса. Аномалии полых вен у ребенка
Врожденная аневризма аортального синуса (Вальсальвы) с сердечно-аортальным соустьем в виде соустья между предсердием и аортой, чаще справа, описана в единичных наблюдениях у детей. При этом пороке отмечается одышка, в третьем — пятом межреберьях прослушивается постоянный шум у правого или левого края грудины, в зависимости от локализации аномалии.
Рентгенологически выявляются расширение границ сердца и усиленный сосудистый рисунок в легких. Диагноз уточняется ретроградной аортографией. При катетеризации сердца обнаруживается повышение насыщения кислородом в соответствующем предсердии или желудочке (Mustard).
Отхождение левой венечной артерии от легочного ствола описано в отдельных случаях (А. И. Абрикосов, Bland et al.). Вследствие разницы давления в сосудах ток крови обратный. Дети погибали на первом или втором месяце после рождения. Это время они могли жить только потому, что давление в легочной артерии у новорожденных относительно высокое.
На втором месяце наступала недостаточность сердца. Рентгенологически обнаруживалось расширение его.
Дифференцировать данный порок сердца приходится с фиброэластозом, т. е. с сильным утолщением эндокарда, однако последний появляется в возрасте одного года или позднее, локализуется обычно в левом желудочке, не сопровождаясь воспалительными изменениями. Клинически проявляется внезапным наступлением недостаточности кровообращения, с расширением сердца, увеличением печени, рвотой, побледнением, цианозом.
Врожденное артерио-венозное соустье венечных сосудов встречалось в единичных случаях (Brown, Burnett, 1949; Gasul et al.). При наличии такого соустья отмечался постоянный шум в области легочного ствола. Диагноз подтверждался ретроградной аортографией. Дифференцировать врожденное артерио-венозное соустье венечных артерий от открытого артериального протока и от аорто-легочного «окна» позволяло небольшое повышение насыщения кислородом крови у выхода из правого желудочка и снижение у входа в легочный ствол.
Правая или левая венечная артерия может впадать в венечный синус, в правое предсердие, правый желудочек или в легочный ствол (Mustard).
Диагноз ставился на основании находок при операции или на секции.
Аномалии полых вен у ребенка
Аномалии верхней полой вены относительно часты, нередко сопровождают другие врожденные пороки сердца и магистральных сосудов. Такие аномалии не вызывают нарушения кровообращения и обнаруживаются при ангиокардиографии или на секции.
В норме левый проток Кювье на периферическом участке закрывается, а его центральная часть участвует в образовании кровообращения сердца. В случае сохранения левого протока Кювье образуются две верхние полые вены, из которых левая открывается в правое предсердие. Иногда две верхние полые вены проходят по обеим сторонам тела и впадают в правое предсердие. Обе полые вены могут соединяться венозным сплетением.
Если правый проток закрывается, а левый остается незакрытым, то верхняя полая вена собирает венозную кровь всей верхней половины тела в правое предсердие (И. Литтманн, Р. Фоно).
Аномалии нижней полой вены встречаются реже. Левая может оставаться, правая закрывается или же развиваются две нижние полые вены. Такого рода аномалии не вызывают каких-либо нарушений.
Одна из полых вен, редко обе, впадают в левое предсердие. Кровь из левого желудочка частично или полностью возвращается обратно. Окисление крови возможно таким путем, что кровь из левого предсердия или левого желудочка через дефект перегородки попадает в правую половину сердца, а отсюда в легкие. В результате наступает понижение функции правого желудочка. Прижизненный диагноз невозможен (И. Литтманн, Р. Фоно).
Одна, несколько или все легочные вены впадают в правое предсердие.
Такое вливание может быть непосредственным или через верхнюю или нижнюю полые вены, или через коронарный синус.
Кровь, попадающая в малый круг кровообращения, возвращается частично или полностью в правую половину сердца. В большой круг кровообращения кровь поступает из правой половины сердца в левую через дефект перегородки — возникает картина синдрома Лютенбаше.
При аномалиях верхней и нижней полых вен и легочных вен вливающаяся в сердце артериальная и венозная кровь смешивается. Она попадает в большой круг кровообращения, насыщенность кислородом крови правого предсердия и в любой периферической артерии одинаковая.
Диагноз устанавливается с помощью ангиокардиографии и катетеризации сердца.
ЭКГ с отклонением оси вправо указывает на гипертрофию правого желудочка.
При рентгенологическом и выявляется расширение правого желудочка и предсердия с расширением легочного ствола.
На обзорных снимках характерна конфигурация средостения в виде восьмерки (Snellen; Albers), верхнюю часть которой слева образует восходящая аномальная легочная вена, а справа — контур растянутой верхней полой вены. Она напоминает также фигуру «снежной бабы» (Cooley).
