Аорто-легочное сообщение у ребенка. Сужение отверстия аорты
Аорто-легочное сообщение (окно) овальной или эллипсовидной формы встречается в единичных случаях — 1 случай на 75—100 случаев открытого артериального протока (по Scott).
Уже в первые недели жизни с уменьшением сопротивления в легочных сосудах сброс крови слева направо значительный, сопровождается расширением сердца, развитием реберного «сердечного горба», отставанием физического развития ребенка. Над основанием сердца слышен постоянный громкий «машинный» шум, с систолической акцентуацией, сопровождаемый дрожанием. Punctum maximum шума и дрожания локализуется в третьем и четвертом межреберьях слева от грудины. Отмечаются симптомы аортальной недостаточности: большая амплитуда систолического и диастолического давления, периферические симптомы. Цианоз отсутствует.
Оставленное без коррекции аорто-легочное «окно» рано приводит к расстройству кровообращения и застойным явлениям. Наблюдаются частые инфекции дыхательных путей, высокая гипертензия в легких, аневризматические изменения обоих сосудов, эндокардит.
Рентгенологически отмечается расширение сердца, выстояние легочного ствола, повышенное кровенаполнение легких. ЭКГ обычно указывает на гипертрофию левого желудочка, а при гипертензип в легких — на гипертрофию обоих желудочков.
Диагноз уточняют катетризацией сердца. Характерно повышенное насыщение крови кислородом в легочном стволе.
Сужение отверстия аорты — редко встречающаяся аномалия развития, поскольку значительное сужение является препятствием для эмбрионального кровообращения, в связи с чем в этих случаях новорожденные нежизнеспособны. Остаются живыми дети с относительно небольшим сужением. Его тогда трудно отличить от приобретенного сужения отверстия аорты.
У одних больных вместо трех створок имеется одна, в виде диафрагмы, с отверстием в центре. У других вентрикулобульбарная перегородка остается в виде фиброзной складки на несколько миллиметров ниже клапана (заслонки аорты — stenosis subaortica — подклапанный стеноз отверстия аорты), в артериальном конусе аорты (conus arteriosus aortae).
Артериальное давление низкое, не меняется при нагрузке. Над аортой выслушивается грубый систолический шум, распространяющийся по ветвям дуги аорты (И. Литтманн, Р. Фоно).
Симптомы зависят от степени сужения аорты и от способности левого желудочка преодолевать препятствие кровотоку. В легких случаях нарушения не проявляются и порок не распознается. Левый желудочек может компенсировать даже значительное сужение, однако при нарушении компенсации быстро наступает ухудшение.
Независимо от типа сужения физиологический эффект один и тот же: недостаточное снабжение кровью организма левым желудочком. Чувствительнее всего к уменьшению кровоснабжения сердце и мозг. Поэтому первыми и самыми частыми симптомами сужения аорты являются быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке. В результате недостаточности кровоснабжения мозга может присоединиться головокружение и даже обморок. На недостаточность коронарного кровоснабжения указывают появление сердцебиения, давление за грудиной, боли, подобные приступу грудной жабы. Не исключено наступление внезапной смерти.
Для сужения аорты типичен грубый систолический шум, нарастающий и убывающий, проводимый на шею, лучше всего прослушиваемый справа от грудины, во втором — четвертом межреберьях. У детей раннего возраста его punctum maximum может располагаться слева. При сужении, локализующемся под заслонкой (субвальвулярный стеноз), может появиться также диа-столический шум, II тон над аортой обычно (но не обязательно) ослаблен.
Диагноз трудно установить на основании только данных анамнеза, перкуссии и аускультации.
Рентгенологически, как правило, отмечается расширение левого желудочка. У половины больных с выраженным стенозом выявляется постстенотическое расширение восходящей аорты.
ЭКГ вначале показывает отклонения только при нагрузке, выражающиеся в гипертрофии левого желудочка, снижении сегмента S—T, уплощении или инверсии зубца Т.
Ангиография мало характерна при заполнении контрастным веществом правой половины сердца. Контрастное вещество необходимо вводить в левый желудочек, чтобы сначала заполнился он, а затем аорта.
Данные зондирования сердца требуют детального разбора и исключения других пороков сердца. Таким образом, диагноз сужения отверстия аорты трудно установить перед операцией, с чем необходимо считаться кардиохирургу.
