Истинные врожденные кисты легких встречаются относительно редко. Они сообщаются с бронхом, выстланы мерцательным эпителием и содержат воздух. Кисты легко инфицируются, иногда даже в первые недели жизни. Поэтому их зачастую считают бронхоэктазиями, абсцессами легких, эмпиемами.
В дифференциальной диагностике исключительное значение имеет рентгенологическое обследование.
Кисты могут быть единичными и множественными, обнаруживаются несколько чаще в нижних долях, одинаково часто справа и слева. Иногда все легкое занято кистами. Киста может прорваться в плевральную полость, вызвать пневмоторакс, эмпиему полости плевры, кровохарканье.
Симптомы зависят от распространенности и инфицирования кист. Отмечаются нарушения дыхания, кашель с мокротой, повышение температуры, нарушение развития ребенка и его общего состояния (Vecek, Ulcova, Cernik).
Нагноившуюся кисту трудно, даже невозможно, дифференцировать от полости в легком после стафилококковой пневмонии, а множественные кисты — от бронхоэктазий. При кистах полости в легких не спадаются и не исчезают после дренажа, выстланы дыхательным эпителием. Полости же после стафилококковых пневмоний ограничены относительно нормальной легочной тканью, с явлениями воспалительного экссудата и инфильтрации в окружности, нередко запустевают и исчезают, хотя для этого требуется длительное время.
Множественные кисты возникают внутриутробно в результате неправильного развития бронхов, дают картину «кистозного» или «сотового» легкого. Встречаются редко и распознаются, как правило, только при рентгеноскопии или рентгенографии, производимых для уточнения заболеваний дыхательных путей.
Аномалии сосудов легких
В отдельных случаях отмечены отхождение артериальных ветвей от нисходящей аорты в добавочную долю или ib кистозное легкое, отсутствие или узость легочной артерии (на одной стороне), соустье между легочной артерией и веной.
Клинические признаки (цианоз, затруднения дыхания, аноксемия) зависят от характера и степени аномалии.
Аномально отходящая артерия тянет снабжаемую ею часть доли легкого и нарушает ее связь с другими частями леткого, обычно «нижней долей. Кисты встречаются и без этой аномалии сосудов (Ravitch).
Диагноз ставится на основании данных ретроградной аортографии (Б. В. Петровский, М. И. Перельман) или бронхографии (симптом оттеснения бронхов).
При врожденных кистах бывают аномалии отхождения сосудов от аорты, входящих в эти отделы легких непосредственно, минуя ворота легких. Такой аномалией сосудов объясняют так называемую секвестрацию легкого (Рrусе).
Указанные состояния встречаются нередко, сопровождаются цианозом, даже угрожают жизни. Требуется немедленная постановка диагноза, от чего зависят срочные лечебные мероприятия.
Непроходимость воздухоносных путей может локализоваться на всем протяжении их, начиная от хоан до мелких бронхов. В зависимости от причины и особенностей случая закупорка может быть полной или частичной, внутренней или наружной. Основные виды и их проявления следующие.
Недоразвитие или атрезия хоан угрожает жизни новорожденного в первые часы и дни жизни в связи с возможностью развития асфиксии. Однако вскоре асфиксия принимает циклический характер, т. е. наступает в покое, когда ребенок закрывает рот, проходит при плаче, когда он дышит ртом. Затруднение дыхания усиливается при сосании. Со временем ребенок приспосабливается сосать и дышать ртом попеременно.
