Килевидная или куриная грудь. Синдром Марфана, Маркезани, Тице
Килевидная, или куриная, грудь (pectus carinatum) встречается реже воронкообразной груди и легко распознается при обычном осмотре ребенка. Грудина выступает вперед, как киль корабля или (грудь птицы (воробья, голубя, цыпленка). При так называемой голубиной груди выступает вперед широкая рукоятка грудины, тело ее отклоняется кзади. Так называемая килевидная грудь, или грудь цыпленка, характеризуется выступлением всей грудины, прилегающие peбра (II-III) как бы сжаты с обеих сторон.
Выраженная деформация уменьшает объем грудной клетки и отрицательно влияет на акт дыхания.
Диагноз устанавливают осмотром и пальпацией. Рентгенологическое исследование, ЭКГ, исследование сердца п легких с определением показателей внешнего дыхания уточняют влияние деформации на функцию этих органов.
Аномалии ребер можно заподозрить при осмотре и пальпации, наблюдением за дыхательными экскурсиями грудной клетки, однако уточняются и подтверждаются они рентгенологическим исследованием.
Удвоение ребер встречается в их конечных отделах («вилка Лушка») и не имеет клинического значения.
Врожденный синостоз двух или нескольких ребер препятствует нормальному росту грудной клетки, сопровождается деформированием ее и позвоночника.
Отсутствие ребер и дополнительные (добавочные) ребра чаще бывают в верхней или нижней части грудной клетки, обычно одновременно с полупозвонками. От нарастающей деформации грудной клетки зависят нарушения дыхания и гемодинамики.
Синдром Марфана проявляется неправильным развитием грудной клетки (куриная грудь, кпфосколиоз), множественными аномалиями скелета с арахнодактилией — веретенообразно вздутыми пальцами с длинными тонкими суставами, а также с аномалиями глаз и зубов, авальгусными пальцами стоп, плоскостопием, врожденпыми вывихами и подвывихами, эндокринными расстройствами.
Аномалия передается в отдельных семьях по наследству (доминантно). Она является гипопластической формой мезодермальной дистрофии, возникающей во время внутриутробного развития.
Синдром Маркезани — гиперпластическая форма мезодермальной дистрофии — нередко встречается в одних и тех же семьях, в которых имеются члены семьи с синдромом Марфана. В отличие от последнего при синдроме Маркезани отмечается брахидактилия, т. е. короткие пальцы.
Оба синдрома мезодермальной дистрофии нередко сопровождаются врожденными пороками сердца, аномалиями глаз, эндокринными расстройствами.
Синдром Тице: местная болезненность и припухлость роберного хряща на стернальном конце, чаще I—IV ребер, иногда и других ребер. Пораженное ребро болезненно при надавливании, а также при кашле, глубоком дыхании. Боль иногда отдает в шею и в верхние конечности. Рентгенологическая картина не характерна.
Течение длительное, но все явления проходят самостоятельно.