Серповидноклеточная анемия у детей. Талассемия в хирургии
• В периоперационном ведении больного должен участвовать гематолог.
• Переливание крови. Считалось, что, если есть симптомы или предстоит большая операция, следует поддерживать содержание гемоглобина S на уровне менее 30—50%. Для этого проводили обменные переливания крови, увеличивающие долю гемоглобина А и снижающие уровень гемоглобина S. Недавно выяснилось, что повышение уровня гемоглобина до 10 г% с помощью обычного переливания крови так же надежно предотвращает серповидную деформацию эритроцитов во время анестезии, как и обменное переливание, а кроме того, реже вызывает трансфузионные реакции. Больным в удовлетворительном состоянии перед малыми операциями переливание крови не требуется.
• Введение жидкости. В период голодания и во время операции проводят поддерживающую инфузионную терапию для профилактики обезвоживания. Кроме того, во избежание гиповолемии следует тщательно восполнять ОЦК.
• Профилактика гипоксии.
• Защита от переохлаждения.
• Обезболивание.
Талассемия — это наследственное заболевание, при котором нарушается синтез а- или р-цепей глобина. Болеют главным образом выходцы из Средиземноморья, Африки и Азии.
Альфа-талассемия. Заболевание проявляется по-разному в зависимости от числа утраченных генов а-цепи глобина (1—4). При делеции одного гена симптомов нет. Делеция двух генов вызывает умеренную анемию. Если утрачены три гена, развивается тяжелая гемолитическая анемия с желтухой и со спленомегалией. Отсутствие всех четырех генов, как правило, несовместимо с жизнью.
Бета-талассемия. Бета-талассемию делят на малую и большую в зависимости от того, сколько генов цепи глобина поражено: один или два. При большой талассемии в первые месяцы жизни развивается гемолитическая анемия, требующая переливаний крови. Для профилактики перегрузки железом применяют комплексобразующие средства, например дефероксамин. Все чаще при большой р-талассемии проводят трансплантацию костного мозга. У больных малой талассемией либо вообще нет симптомов, либо отмечается легкая микроцитарная гипохромная анемия.
Особенности предоперационной подготовки сводятся к достижению приемлемого уровня гемоглобина. При HbS-p-талассемии анестезиологическая тактика такая же, как при серповидноклеточной анемии.
Гемофилия наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой и поражает только мальчиков с частотой 1:10 000. Гемофилия А обусловлена дефицитом фактора VIII и встречается в четыре раза чаще гемофилии В, причиной которой служит дефицит фактора IX. Проявления обоих заболеваний сходны, а их тяжесть зависит от степени дефицита факторов свертывания. У новорожденных первым признаком гемофилии может быть кровотечение из пупочной ранки или после обрезания. Тяжесть кровотечений при гемофилии зависит от формы заболевания.
• При легкой гемофилии (уровень факторов свертывания составляет 50—500 МЕ/л) кровотечения обычно возникают только после травмы или операции.
• При гемофилии средней тяжести (уровень факторов свертывания 10—50 МЕ/л) отмечаются спонтанные гематомы мягких тканей и кровоточивость слизистых.
• При тяжелой гемофилии (уровень факторов свертывания менее 10 МЕ/л) возникают спонтанные кровоизлияния в мышцы, суставы, полость черепа, забрюшинную клетчатку, а также желудочно-кишечные кровотечения.
• Показатели свертывания крови при гемофилии:
- ПВ в норме;
- АЧТВ увеличено;
- число тромбоцитов в норме;
- время кровотечения в норме;
- уровень фактора VIII или IX снижен.
• Лечение:
- заместительная терапия препаратами факторов свертывания для профилактики кровотечений и гемартрозов, угрожающих стойким повреждением суставов;
- при кровотечениях необходимо повышение активности факторов свертывания: при легких кровотечениях — до 30%; при умеренных кровотечениях — до 50%; при массивных кровотечениях — до 100%;
- назначают также десмопрессин (1-дезамино-вазопрессин): он повышает уровень фактора VIII.
Подготовка к операции при гемофилии:
• Желательно участие гематолога, специализирующегося на лечении гемофилии.
• В ходе предоперационной подготовки необходимо добиться такой активности факторов свертывания, которая исключала бы массивную кровопотерю во время и после операции.
• Активность факторов свертывания должна составлять:
- перед малой поверхностной операцией — 50%;
- перед большой операцией — 100%;
- в течение 10 сут после операции — 25—100%.
