Операции при анемиях у детей. Гемоглобинопатии в хирургии
Нижняя граница концентрации гемоглобина, допускающая проведение анестезии, зависит от общего состояния ребенка. Например, уровень гемоглобина 7—8 г% не считается противопоказанием к анестезии при непрогрессирующей ХПН, поскольку организм адаптировался к анемии, но при тяжелом заболевании, прежде всего сердца или легких, или у недоношенных проводить анестезию при таком уровне гемоглобина нельзя.
Анемия у детей, выявленная случайно при массовом обследовании, обычно обусловлена дефицитом железа. Лечение ее перед плановой операцией (препаратами железа и диетой) не влияет на частоту интраи послеоперационных осложнений.
В отсутствие хронических заболеваний снижение уровня гемоглобина у детей примерно до 7 г% обычно не требует переливания крови.
Гемоглобинопатии S — это группа наследственных заболеваний, обусловленных заменой глутаминовой кислоты на валин в цепи глобина с образованием аномального гемоглобина S, восстановление которого приводит к серповидной деформации эритроцитов. Деформированные эритроциты могут подвергаться гемолизу и образовывать агрегаты в мелких сосудах, что сопровождается инфарктами и болью.
Гемоглобинопатии S встречаются преимущественно у темнокожих жителей Карибских островов, реже — у выходцев из Средиземноморья, с Ближнего Востока и полуострова Индостан. Гемоглобинопатии S обеспечивают некоторую устойчивость к малярии.
Гетерозиготная форма гемоглобинопатии S называется серповидноклеточной аномалией. Она, как правило, протекает бессимптомно и не угрожает серьезными осложнениями анестезии. Однако при сочетании серповидноклеточной аномалии с другими гемоглобинопатиями: гемоглобинопатией С, гемоглобинопатией D, гемоглобинопатией Е или (3-талассемией — риск серповидной деформации эритроцитов резко возрастает. У гомозигот по аллелю, кодирующему гемоглобин S, развивается серповидноклеточная анемия, или гемоглобинопатия SS, тяжесть которой зависит от количества аномального гемоглобина. В первые месяцы жизни серповидноклеточная анемия не проявляется, так как присутствие гемоглобина S компенсируется высоким содержанием фетального гемоглобина.
Гемолиз ведет к ретикулоцитозу и гипербилирубинемии. Гипоксия, обезвоживание, ацидоз или переохлаждение могут спровоцировать серповидную деформацию эритроцитов, приводящую к окклюзии сосудов в разных органах с сильными болями — тромботический (болевой) криз. К другим острым осложнениям серповидноклеточной анемии относятся инфаркты селезенки, острый синдром грудной клетки, сепсис, апластическая анемия и инсульт. Возможна окклюзия сосудов кожи, костей и органов брюшной полости, сопровождающаяся сильной болью. Частые микроинфаркты почек приводят к ХПН.
Выявление гемоглобинопатии S начинают с экспресс-теста на гемоглобин S (теста Sickledex). Отрицательный результат исключает заболевание, положительный — указывает на присутствие гемоглобина S, но не позволяет определить форму гемоглобинопатии S. Для количественной характеристики гемоглобинов и уточнения диагноза необходим электрофорез. Среди других лабораторных исследований информативны общий анализ крови, подсчет ретикулоцитов и микроскопия мазка крови.
Лечение гемоглобинопатии S:
- обезболивание;
- введение жидкости;
- переливание крови;
- трансплантация костного мозга.
При высоком риске гемоглобинопатии S перед операцией обязательно проводят экспресс-тест на гемоглобин S. В случае положительного результата показан электрофорез гемоглобина. Серповидноклеточная аномалия не влияет на анестезиологическую тактику.
