Осложнения болезни Вильсона-Коновалова. Клиника гемолитического осложнения Вильсона-Коновалова
Клиника гемолитического осложнения характеризуется развитием тяжелого шока, респираторного дистресс-синдрома, диссеминированного внутрисосудистого свертывания, крайне тяжелых признаков токсикоза с последующим развитием полиорганной недостаточности. Уже через 10—12 ч от начала осложнения, а в тяжелых случаях и раньше, наблюдается развитие признаков острой почечной недостаточности в виде выделительного нефроза. Развитие выделительного нефроза связано с механической закупоркой мочевыводящих путей продуктами распада крови и образовавшимся солянокислым гематином, а также с нарушениями почечного кровотока вследствие децентрализации кровообращения и развития ДВС-синдрома.
Степень гемолиза и, соответственно, тяжесть гемолитического осложнения определяются тем, какие эритроциты пострадали — собственные или донорские, то есть количеством гемолизированных клеток, а также длительностью воздействия повреждающего фактора, если речь идет об аппаратном гемолизе. Наиболее выражен, как правило, гемолиз аппаратного происхождения. При гемолизе химической природы содержание свободного гемоглобина в сыворотке крови может превышать 2000 мг%. Крайне неблагоприятен прогноз при гемолизе, связанном с нарушениями в аппарате искусственного кровообращения — в этих случаях полиорганная недостаточность развивается особенно быстро.
Первым клиническим проявлением гемолитического осложнения является шок. Степень выраженности его различна. В тяжелых случаях наблюдается внезапное резкое падение артериального давления, иногда систолическое давление падает до нуля, снижается объем циркулирующей крови за счет депонирования ее во внутренних органах: легких, печени, почках, головном мозге и т. д. Шок длится от нескольких минут до нескольких часов, и его следует рассматривать как начальный период полиорганной недостаточности.
Диагностировать причину шока и характер осложнения обычно удается только после нормализации гемодинамики и появления первых порций мочи характерного темно-бурого или красного лакового цвета.
Еще более сложна диагностика гемолитического осложнения у пациентов с ренопривным состоянием, терминальной стадией хронической почечной недостаточности, находящихся на программном гемодиализе, у которых типичная клиническая картина гемолитического осложнения не выявляется. В случае внезапных гемодинамических осложнений у таких больных следует обязательно исследовать кровь на содержание свободного гемоглобина.
Гемотрансфузионные и подобные им гемолитические осложнения требуют экстренных реанимационных мероприятий. Основные задачи проводимой медикаментозной и трансфузионной терапии состоят в:
— восстановлении объема циркулирующей крови;
— улучшении реологических свойств крови и микроциркуляции;
— дезагрегации форменных элементов;
— выведении токсических продуктов из организма;
— поддержании диуреза;
— предупреждении внугрисосудистого свертывания крови;
— нейтрализации протеолитических ферментов и вазо-активных веществ.
Видео настройка и запуск автоматического аппарата для плазмафереза (на примере NGL XJC 2000)