МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Хирургия:
Анестезиология
Хирургия
Детская хирургия
Общая хирургия
Оперативная хирургия
Переливание крови
Пластическая хирургия лица и шеи
Сочетанная травма
Советы хирургам
Хирургия кисти
Хирургия коленного сустава
Эндохирургия
Торакальная хирургия:
Хирургия груди
Хирургия пищевода
Хирургия легких
Хирургия молочной железы
Фтизиохирургия
Хирургия туберкулеза
Хирургия рака легкого
Торакопластика
Травма грудной клетки - груди
Книги по торакальной хирургии
Хирургия живота:
Хирургия живота
Колопроктология
Неотложная абдоминальная хирургия
Хирургия печени
Хирургия pancreas
Хирургия желудка
Хирургия толстой кишки
Хирургия прямой кишки
Хирургия селезенки
Травма живота
Книги по хирургии
Форум
 

Флебоангиодисплазии. Синдром Клиппеля — Треноне

Флебоангиодисплазии относятся к редким заболеваниям вен нижних конечностей и объединяют патологию врожденного происхождения как в самих венах, так и в экстравенозных тканях. Нередко они связаны с патологической функцией артсрновенозных коммуникаций. Аномалии вен нижних конечностей целесообразно разделить на два вида: флебоангиодисплазии без признаков гипертрофии скелета и мягких тканей конечности и флебоангиодисплазии с удлинением и утолщением конечности.

Клиппель и Треноне в 1900 г., Парко Вебер в 1997 г. описали синдром, который клинически проявляется родимыми пигментными пятнами, захватывающими обширные зоны нижних конечностей, гипертрофией и расширением подкожных вен» удлинением и утолщением конечности за счет гипертрофии скелета и мягких тканей. Указанные симптомы могут Оыть выражены не только в области нижней конечности, но и на соответствующей ягодице, половине туловища, лица и верхней конечности. Они наблюдаются после рождения и в первые годы жизни человека. Причиной этого симптомокомплекса могут быть врожденная непроходимость глубоких магистральных вен (синдром Клипиеля — Треноне) или множественные врожденные артериовенозные фистулы, патогномоничным симптомом которых является пульсация расширенных вен с прослушиванием на них систолического шума (синдром Парке, Вебера).

Указанный клинический признак встречается редко, поэтому окончательно дифференцировать эти ангиодисплазии, имеющие совершенно аналогичную клиническую картину, можно только с помощью аигиографических исследовании. Функциональная флебоманометрия при синдроме Клиппеля — Треноне регистрирует высокое венозное давление, не изменяющееся как в горизонтальном, так и в вертикальном положении больного. Врожденная непроходимость вен чаще всего является следствием недоразвития (aгенезии) тех или иных сегментов системы нижней полой вены, наличия в них мембран, стенозов, вызванных сдавленней избыточно развитой экстравенозной рубцовой тканью, компрессией вен фиброзными, фиброзно-мышечными или фнброзно-сосудистымн перетяжками.

флебоангиодисплазии

Лечение синдрома Клиппеля — Треноне малоперспективно и только при агенезии небольших сегментов магистральных вен возможны пластические восстановительные операции. Хирургическое лечение болезни Паркса Вебера заключается в пересечении и перевязке артерио-венозных соустьев между крупными артериями н венами, а при наличии множественных артериоловенулярных фистул — в перевязке приводящего артериального сосуда.

Тотальная врожденная авальвуляция вен связана с аплазией створок клапанов и проявляется отеком, цианозом, развитием варикозного расширения подкожных вен, образованием окололодыжечиых трофических язв. Первые клинические признаки заболевания появляются в период ускоренного роста ребенка н связаны с удлинением гравитационного столба крови в лишенных клапанов венах, т. е. с флебогипертензией статического происхождения. При функциональной флебографии тени клапанных синусов не выявляются ни в венозных стволах, ни в мелких венах. Отмечается выраженный сброс контрастного вещества из вен бедра в дистальные отделы венозной системы конечности. Функциональная флебоманометрия регистрирует быстрые и значительные колебания венозного давления при переходе из горизонтального в вертикальное положение.
Хирургическое лечение заключается в проведении операций, типичных для флебогипертензнонного синдрома при клапанной недостаточности вен.

- Также рекомендуем "Заболевания лимфатических сосудов. Слоновость"

Оглавление темы "Болезни вен и лимфатических сосудов":
1. Глубокая форма варикозной болезни. Лечение варикозной болезни
2. Тромбозы вен нижних конечностей и таза. Клиника тромбоза вен
3. Лечение тромбоза вен. Хроническая венозная недостаточность
4. Признаки венозной недостаточности. Диагностика хронической венозной недостаточности
5. Дифференциальная диагностика венозной недостаточности. Лечение хронической венозной недостаточности
6. Флебоангиодисплазии. Синдром Клиппеля — Треноне
7. Заболевания лимфатических сосудов. Слоновость
8. Лечение слоновости. Операции при слоновости
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.