Флебоангиодисплазии относятся к редким заболеваниям вен нижних конечностей и объединяют патологию врожденного происхождения как в самих венах, так и в экстравенозных тканях. Нередко они связаны с патологической функцией артсрновенозных коммуникаций. Аномалии вен нижних конечностей целесообразно разделить на два вида: флебоангиодисплазии без признаков гипертрофии скелета и мягких тканей конечности и флебоангиодисплазии с удлинением и утолщением конечности.
Клиппель и Треноне в 1900 г., Парко Вебер в 1997 г. описали синдром, который клинически проявляется родимыми пигментными пятнами, захватывающими обширные зоны нижних конечностей, гипертрофией и расширением подкожных вен» удлинением и утолщением конечности за счет гипертрофии скелета и мягких тканей. Указанные симптомы могут Оыть выражены не только в области нижней конечности, но и на соответствующей ягодице, половине туловища, лица и верхней конечности. Они наблюдаются после рождения и в первые годы жизни человека. Причиной этого симптомокомплекса могут быть врожденная непроходимость глубоких магистральных вен (синдром Клипиеля — Треноне) или множественные врожденные артериовенозные фистулы, патогномоничным симптомом которых является пульсация расширенных вен с прослушиванием на них систолического шума (синдром Парке, Вебера).
Указанный клинический признак встречается редко, поэтому окончательно дифференцировать эти ангиодисплазии, имеющие совершенно аналогичную клиническую картину, можно только с помощью аигиографических исследовании. Функциональная флебоманометрия при синдроме Клиппеля — Треноне регистрирует высокое венозное давление, не изменяющееся как в горизонтальном, так и в вертикальном положении больного. Врожденная непроходимость вен чаще всего является следствием недоразвития (aгенезии) тех или иных сегментов системы нижней полой вены, наличия в них мембран, стенозов, вызванных сдавленней избыточно развитой экстравенозной рубцовой тканью, компрессией вен фиброзными, фиброзно-мышечными или фнброзно-сосудистымн перетяжками.
Лечение синдрома Клиппеля — Треноне малоперспективно и только при агенезии небольших сегментов магистральных вен возможны пластические восстановительные операции. Хирургическое лечение болезни Паркса Вебера заключается в пересечении и перевязке артерио-венозных соустьев между крупными артериями н венами, а при наличии множественных артериоловенулярных фистул — в перевязке приводящего артериального сосуда.
Тотальная врожденная авальвуляция вен связана с аплазией створок клапанов и проявляется отеком, цианозом, развитием варикозного расширения подкожных вен, образованием окололодыжечиых трофических язв. Первые клинические признаки заболевания появляются в период ускоренного роста ребенка н связаны с удлинением гравитационного столба крови в лишенных клапанов венах, т. е. с флебогипертензией статического происхождения. При функциональной флебографии тени клапанных синусов не выявляются ни в венозных стволах, ни в мелких венах. Отмечается выраженный сброс контрастного вещества из вен бедра в дистальные отделы венозной системы конечности. Функциональная флебоманометрия регистрирует быстрые и значительные колебания венозного давления при переходе из горизонтального в вертикальное положение.
Хирургическое лечение заключается в проведении операций, типичных для флебогипертензнонного синдрома при клапанной недостаточности вен.