В областях с умеренным климатом латентный период между первой атакой ревматического кардита (хотя анамнез последнего может быть установлен довольно редко) и появлением симптомов стеноза левого атриовентрикулярного отверстия обычно составляет около 20 лет. Большинство больных начинают ощущать дискомфорт в возрасте около 40 лет. После появления у больного со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия выраженных клинических симптомов болезнь постоянно прогрессирует и, если стеноз не устраняется с помощью хирургического вмешательства, заканчивается смертью в течение 2-5 лет. В экономически слабо развитых областях, в частности на Индийском субконтиненте, в Центральной Америке, на Ближнем Востоке, имеется тенденция к более быстрому прогрессированию заболевания: здесь часто наблюдают появление клинических симптомов в возрасте 20 лет. С другой стороны, в США, Западной Европе все чаще выявляется медленно прогрессирующий стеноз у больных пожилого возраста.
При небольшой степени клапанной обструкции многие физикальные признаки стеноза левого атриовентрикулярного отверстия могут выявляться при отсутствии каких-либо жалоб со стороны больного. Однако даже у больных, у которых размер левого атриовентрикулярного отверстия достаточен для того, чтобы было возможным поддержание нормального кровотока при незначительном увеличении давления в левом предсердии, физическое перенапряжение, возбуждение, лихорадка, анемия, пароксизмальная тахикардия, сексуальная активность, беременность, тиреотоксикоз могут усиливать повышение давления в легочных капиллярах и приводить к появлению одышки и кашля. По мере прогрессирования стеноза уровень нагрузки, вызывающей появление одышки, становится все меньше, больной все больше вынужден ограничивать свою повседневную активность. Перераспределение крови из зависимых частей тела к легким, возникающее при принятии больным горизонтального положения, ведет к появлению ортопноэ и пароксизмальной ночной одышки. Отек легких развивается в том случае, когда кровоток через значительно суженное левое атриовентрикулярное отверстие внезапно увеличивается. У больного с умеренно выраженным стенозом с годами постоянно увеличивается вероятность возникновения предсердных аритмий-экстрасистол, пароксизмальных тахикардии, трепетания и мерцания предсердий. Увеличение частоты сокращений желудочков, связанное с нелеченым или неадекватно леченным мерцанием предсердий, часто служит причиной внезапного усиления одышки. Появление постоянной формы мерцания предсердий часто является поворотным пунктом в течении болезни, оно обычно сопровождается ускорением развития симптомов болезни.
Кровохарканье является следствием разрыва легочно-бронхиальных соединений под воздействием легочной венозной гипертензии. Чаще всего оно возникает у больных с увеличенным давлением в левом предсердии в отсутствие значительного увеличения сопротивления легочных сосудов. Оно почти никогда не приводит к летальному исходу. Истинное кровохарканье следует отличать от кровохарканья, появляющегося' при отеке легких, инфаркте легких, бронхите. Все эти три состояния возникают особенно часто у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия.
При увеличении легочного сосудистого сопротивления, развитии стеноза или недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана клинические проявления легочного застоя могут уменьшаться, частота и тяжесть эпизодов отека легких и кровохарканья также уменьшаются. Увеличение легочного сосудистого сопротивления приводит к дальнейшему увеличению систолического давления в правом желудочке и вследствие этого к уменьшению работоспособности, появлению слабости, дискомфорта в области живота как результат застоя в печени, отеков.
Повторные легочные эмболии с инфарктами - это одна из основных причин смертности больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, сопровождающимся недостаточностью правого желудочка. Инфекционные эндокардиты редко встречаются при чистом стенозе левого атриовентрикулярного отверстия, однако достаточно часто наблюдаются у больных с сочетанием стеноза левого атриовентрикулярного отверстия и недостаточности соответствующего клапана. Боли в грудной клетке возникают примерно у 10 % больных с выраженным стенозом, их причиной может быть легочная гипертензия либо ишемия миокарда вследствие атеросклероза венечных артерий, хотя часто причина этих болей не может быть установлена.
Кроме упомянутых выше изменений сосудистого русла, у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия обычно возникает фиброзное утолщение стенок альвеол и легочных капилляров. Жизненная емкость легких, общий объем легких, максимальная скорость выдоха и потребление кислорода на единицу вентиляции легких снижены. У больных с выраженным стенозом не наблюдается адекватного увеличения последнего из этих показателей при физической нагрузке. Ухудшение функции легких прямо коррелирует с выраженностью одышки и со степенью повышения легочного капиллярного давления. Все эти изменения еще более выражены при физической нагрузке. У некоторых больных сопротивление выдоху необычно увеличено. Все эти изменения механической функции легких вносят свой вклад в увеличение работы, затрачиваемой на дыхание, и играют важную роль в патогенезе одышки. Изменения в легких отчасти возникают вследствие транссудации жидкости из легочных капилляров в интерстициальное и альвеолярное пространство вследствие повышенного капиллярного давления. Распределение кровотока и вентиляции может быть несбалансированным; как и при ряде других состояний, при которых увеличивается давление в левом предсердии. при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия легочный кровоток в вертикальном положении перераспределяется от базальных сегментов легких к верхушке . Диффузионная способность легких может быть снижена, особенно при физической нагрузке. Это является результатом структурных изменении диффузионной поверхности и уменьшения легочного капиллярного объема крови. Утолщение стенок альвеол и капилляров препятствует транссудации жидкости в альвеолы. Развитие отека легких происходит тогда, когда легочное капиллярное давление становится выше онкотического давления плазмы. Усиление функции лимфатической системы легких, удаляющей избыток жидкости, замедляет развитие отека легких.
У больного со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия в левом предсердии, особенно в увеличенных его частях, могут образовываться тромбы. Если из них образуются эмболы, то они чаще всего попадают в мозг, почки, селезенку, конечности. Эти осложнения чаще всего возникают у больных с мерцанием предсердий или нестабильным ритмом, у лиц пожилого возраста, а также у больных со сниженным сердечным выбросом. Они могут встречаться у больных как с относительно небольшой, так и со значительной обструкцией левого атриовентрикулярного отверстия. Таким образом, системная тромбоэмболия может осложнить течение стеноза левого атриовентрикулярного отверстия даже у больных с отсутствием его клинических симптомов и незначительным сужением отверстия. Во время операций тромбы в левом предсердии обнаруживаются одинаково часто как у больных с наличием тромбоэмболии в анамнезе, так и у больных, у которых эти осложнения никогда не наблюдались. Это указывает на то, что тромбы чаще представляют собой сместившиеся свежеобразованные сгустки. Больные, у которых наблюдались один или несколько эпизодов системной эмболии, находятся под повышенным риском развития повторных эмболий по сравнению с больными митральным стенозом такой же тяжести, но не имеющими эпизодов эмболий в анамнезе. Иногда тромбы значительных размеров, имеющие ножку, либо свободно плавающие сгустки могут внезапно закрыть просвет левого атриовентрикулярного отверстия. Такие "закупоривающие клапан шары" могут вызывать синкопе или приступы стенокардии. Они могут изменять аускультативную симптоматику при перемене положения тела, создавая картину, напоминающую таковую при миксоме.
