При физикальном обследовании выявляют признаки замедления физического развития и цианоза различной степени. Деформация пальцев в форме "барабанных палочек" становится заметной после первого года жизни. Вдоль левой границы грудины пальпаторно обнаруживаются толчок правого желудочка и систолическое дрожание. Однако генерализованной кардиомегалии нет; II тон сердца не расщеплен, и его легочный компонент выслушивается редко. Систолический шум изгнания создается за счет прохождения крови через узкий выносящий тракт правого желудочка или стенозированный клапан легочного ствола. Интенсивность и продолжительность шума обратно пропорциональны тяжести обструкции. У больных с интактной межжелудочковой перегородкой и стенозом легочного ствола существует обратная зависимость. Полицитемия, пониженное системное сосудистое сопротивление и значительное препятствие оттоку крови из правого желудочка при этом - все указанные факторы приводят к уменьшению интенсивности шума. Наличие постоянных шумов в паравертебральных областях свидетельствует о коллатеральном притоке крови к легким по бронхиальным артериям.
На ЭКГ видны признаки гипертрофии правого желудочка, но не предсердия. Характерным рентгенологическим признаком является сердце в виде "башмачка", но нормальных размеров, с преобладанием правого желудочка и углублением в области легочного конуса. Сосудистый рисунок обычно обеднен, а дуга аорты и ее тень могут находиться справа. Проведение двухпроекционной эхокардиографии из парастернального и субкостального доступов позволяет выявить деформации, вызванные дефектом межжелудочковой перегородки и подклапанным стенозом легочного ствола. Часто, но не всегда выявляются также множественные стенозы в местах отхождения ветвей легочного ствола. Для подтверждения диагноза, уточнения анатомических особенностей выносящего тракта правого желудочка, клапана и отверстия легочного ствола и определения калибра его основных ветвей необходима селективная ангиокардиография с введением контрастного вещества в правый желудочек.
Тетрада Фалло : лечение
Лечение больных с тетрадой Фалло осложняют вторичный инфекционный эндокардит, парадоксальные эмболии, нарушение свертываемости крови, развитие инфарктов или абсцессов мозга. Пароксизмальные цианотические приступы можно купировать ингаляцией кислорода, помещением ребенка в коленно-грудное положение и введением морфина. Если приступы не удается предотвратить, то в результате длительного поддержания анаэробного метаболизма развивается метаболический ацидоз. Для прерывания приступа может потребоваться вливание бикарбоната натрия. В ряде случаев необходимо введение вазопрессоров, адреноблокаторов или проведение общей анестезии.
У детей с атрезией легочного ствола по экстренным показаниям часто выполняют катетеризацию полостей сердца. Поскольку в этих условиях выживание зависит от проходимости артериального протока, быстрое улучшение клинического состояния и нормализация газового состава и рН артериальной крови могут быть достигнуты внутривенным введением простагландина E1 в дозе 0,1 мг/кг в 1 мин.
Практически всем вольным с тетрадой Фалло можно рекомендовать первичную коррекцию порока. В большинстве центров, соответствующим образом оснащенных для выполнения операций на сердце у детей, склоняются к выполнению ранней, начиная с периода новорожденности, коррекции внутрисердечных аномалий. При успешной ранней коррекции можно избежать прогрессирования подклапанной обструкции, приобретенной атрезии легочного ствола, задержки роста и осложнений, вызванных гипоксемией и полицитемией. Отбор детей для выполнения первичной коррекции проводится на основании прежде всего размеров легочных артерий, а не возраста, роста и веса ребенка. Относительным противопоказанием для ранней хирургической коррекции служит выраженная гипоплазия легочного ствола. При наличии этого дефекта сначала целесообразно создать искусственный шунт между системными и легочными артериями, а затем, после уменьшения степени риска, у детей выполняют окончательную коррекцию.
