Стеноз : врожденный стеноз устья аорты (аортальный стеноз).
К порокам развития, создающим препятствие выбросу крови из левого желудочка, относятся врожденный клапанный аортальный стеноз, врожденный подклапанный стеноз аорты, врожденный надклапанный стеноз аорты.
Клапанный аортальный стеноз представляет собой сравнительно редкую врожденную аномалию сердечно-сосудистой системы. У мужчин встречается в 3-4 раза чаще, чем у женщин. Наличие двух створок у клапана аорты может быть наиболее часто встречающейся врожденной аномалией сердца и всегда распознается в начале жизни. Со временем двустворчатый клапан аорты может стенозироваться или стать источником инфекционного эндокардита и у взрослых больных представлять определенные затруднения в дифференцировании этого процесса от приобретенного ревматического стеноза устья аорты. Часто сопровождается открытым артериальным протоком и коарктацией аорты.
Клапанный стеноз аорты: кровоток
Особенности кровотока, вызванные врожденной деформацией, ригидностью клапана аорты, обычно приводят к утолщению створок клапана, а позже и к их кальцификации. Выраженная обструкция приводит к формированию концентрической гипертрофии стенки левого желудочка и дилатации восходящей аорты.
Считается, что при максимальном систолическом градиенте давлений более 70 мм рт. ст. в сочетании с нормальным сердечным выбросом или при эффективном диаметре отверстия клапана аорты менее 0,6 см2 на каждый квадратный метр поверхности тела создаются критические условия для обструкции кровотоку из левого желудочка. У детей и лиц молодого возраста величины сердечного выброса в покое обычно остаются в пределах нормы, но не могут адекватно возрасти во время мышечной работы.
Клапанный стеноз аорты: клиника
У большинства детей с врожденным стенозом устья аорты симптомы заболевания отсутствуют. При рутинном обследовании, как правило, обнаруживают шум в сердце. Если у ребенка в анамнезе есть указания на утомляемость и появляющуюся во время физической нагрузки одышку, можно заподозрить умеренно выраженную обструкцию. При тяжелой обструкции неспособность левого желудочка увеличить сердечный выброс и поддержать таким образом церебральный кровоток во время физической активности может привести к обморокам, а несоответствие поступления кислорода потребностям в нем миокарда - приступ стенокардии. Если у пациента выявляются симптомы клапанного аортального стеноза, то это означает, что степень стеноза достигает критического значения. В то же время отсутствие клинических симптомов еще не исключает наличия умеренно выраженной обструкции. У пациента с критическим стенозом может наступить внезапная смерть, причиной которой будет служить желудочковая аритмия, вызванная в свою очередь острой ишемией миокарда.
Клапанный стеноз аорты: диагностика
Выраженная обструкция сопровождается появлением сердечного горба за счет высокого толчка левого желудочка и прекардиальным систолическим дрожанием на основании сердца, иррадиирующим в область яремной вырезки и вдоль сонных артерий. Пресистолическое расширение сердца можно обнаружить пальпаторно. При подвижном клапане, в частности в случаях легкого или умеренного стеноза, на верхушке сердца выслушивается типичный систолический аортальный тон изгнания, означающий открытие клапана аорты. Отсроченное закрытие стенозированного клапана аорты приводит к появлению единичного или расщепленного, но с небольшим промежутком II тона сердца. Расщепление может носить парадоксальный характер. Наличие IV тона сердца обусловлено тяжелой обструкцией. Систолический шум появляется по окончании изометрического сокращения левого желудочка. Он имеет ромбовидную форму, громкий, грубый, лучше всего выслушивается на основании сердца. Шум, как и дрожание, иррадиирует в область яремной вырезки и каротидных сосудов, а также на верхушку сердца. Можно выслушать ранний диастолический дующий шум недостаточности клапана аорты. Однако недостаточность клапана аорты проявляется гемодинамически только в том случае, если клапан поражен инфекционным эндокардитом. В ряде случаев у пациентов с врожденным двустворчатым клапаном аорты тяжелая недостаточность клапана аорты может быть доминирующим гемодинамическим расстройством.
Электрокардиографические признаки гипертрофии левого желудочка косвенно свидетельствуют о тяжести обструкции. В то же время наличие у больного нормальной или почти нормальной электрокардиограммы не исключает тяжелого стеноза устья аорты, а выявление у пациента "феномена напряжения" левого желудочка обычно указывает на тяжесть этого процесса.
Общие размеры сердца чаще всего остаются в пределах нормы или немного увеличены. Умеренная или тяжелая обструкция сопровождается расширением левого предсердия и формированием концентрической гипертрофии левого желудочка. Выявляют также постстенотическую дилатацию восходящей аорты. При эхокардиографическом исследовании в просвете аорты обнаруживают множественные эксцентрические линии диастолического закрытия, утолщение задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, неполное разделение створок клапана аорты и расширение аорты. Двухпроекционная эхокардиография позволяет изучить морфологию аорты; допплеровская эхокардиография является наиболее точным методом неинвазивной оценки величины обструкции. После того как поставлен клинический диагноз стеноза устья аорты и данные анамнеза, клинического обследования, а также рентгенологического, электрокардиографического и эхокардиографического исследований указывают на наличие тяжелой обструкции, необходима катетеризация полостей сердца. При этом уточняют локализацию и степень обструкции, выявляют сопутствующие пороки развития. При легкой или умеренной обструкции катетеризацию левых отделов сердца следует повторять каждые 5-10 лет, так как стеноз может прогрессировать.
Клапанный стеноз аорты: лечение.
Медикаментозное лечение врожденного аортального клапанного стеноза включает профилактику инфекционного эндокардита, а больным с ограниченным резервом миокарда перед операцией следует назначать сердечные гликозиды, мочегонные средства и ограничивать потребление поваренной соли. При тяжелом стенозе устья аорты, даже если у пациента нет клинических симптомов заболевания, следует избегать напряженной физической активности, а лицам даже со слабо выраженным стенозом не рекомендуется участвовать в спортивных соревнованиях. Решение вопроса об оперативном вмешательстве должно основываться прежде всего на данных о степени тяжести обструкций, а не на выраженности клинических симптомов. Операцию выполняют под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения. У детей без кальцификации клапанов производят разделение спаек. Комиссуротомия может привести к формированию аортальной регургитации, которая в случае прогрессирования требует протезирования клапана. Более того, поскольку после вальвулотомии клапаны остаются деформированными, их дальнейшие дегенеративные изменения, включая кальцификацию, позже могут привести к достоверному стенозированию. Лечение при врожденном стенозе устья аорты у взрослых описано в гл. 187.
Стеноз : подклапанный стеноз аорты.
Наиболее часто встречающейся формой подклапанного стеноза аорты является идиопатическая гипертрофия миокарда, или гипертрофическая кардиомиопатия. Она имеет врожденный характер и встречается приблизительно у 30 % пациентов (см. гл. 192). Как клинически, так и физиологически эта форма подклапанного стеноза сходна с клапанным аортальным стенозом. Проявляется наличием мембранозной диафрагмы или фиброзного кольца, охватывающих выносящий тракт левого желудочка непосредственно под основанием клапана аорты. Встречается реже, чем изолированная клапанная обструкция, и мужчины страдают чаще, чем женщины. Достоверных клинических критериев, позволяющих различать эти две формы обструкции, нет. Тем не менее при подклапанном стенозе аорты тон систолического изгнания выслушивается реже, а диастолический шум недостаточности клапана аорты, напротив, чаще, чем при клапанном стенозе. Кальцификации клапана при подклапанном стенозе не происходит. Подклапанную обструкцию нередко можно выявить с помощью эхокардиографии. Допплеровская эхокардиография позволяет обнаружить турбулентность кровотока проксимальнее клапана аорты, а также аортальную регургитацию. Окончательную дифференциальную диагностику клапанной и подклапанной обструкции проводят на основании результатов катетеризации полостей сердца, при регистрации давления по мере продвижения катетера по выносящему тракту и результатов левожелудочковой ангиокардиографии.
Поскольку обструкция и недостаточность клапана аорты имеют склонность к прогрессированию, наличие даже незначительного или умеренного подклапанного стеноза требует рассмотрения вопроса о возможности выполнения плановой операции, заключающейся в иссечении мембраны или нависающего фиброзного кольца.
В ряде случаев у одного и того же пациента клапанный и подклапанный стенозы могут сосуществовать, создавая туннелеподобное сужение выносящего тракта левого желудочка. Наряду с этим можно обнаружить короткую восходящую аорту, гипоплазию кольца клапана аорты и утолщение его створок. Эти дефекты могут быть выявлены с помощью ангиографии. Хирургическое лечение заключается в протезировании клапана аорты, а также расширении устья аорты, проксимального отдела аорты и выносящего тракта левого желудочка или интерпозиции искусственного клапана между верхушкой левого желудочка и аортой.
