У лиц, потребляющих большое количество алкоголя в течение многих лет, может развиться клиническая картина, идентичная таковой при дилатационной кардиомиопатии. Безусловно, алкогольная кардиомиопатия - основная форма вторичных кардиомиопатий в странах Запада. Прекращение потребления алкоголя до того, как развилась выраженная сердечная недостаточность, может остановить прогрессирование или даже привести к обратному развитию болезни, тогда как первичные кардиомиопатии характеризуются постоянным прогрессированием заболевания. Алкоголики с выраженной сердечной недостаточностью имеют плохой прогноз, особенно тогда, когда они продолжают прием алкоголя. Менее 25 % из них живут более 3 лет. Ключом к лечению больных с алкогольной кардиомиопатией является полный и постоянный отказ от потребления алкоголя. Хотя у некоторых из этих больных может наблюдаться дефицит тиамина, алкогольные кардиомиопатии связаны с низким сердечным выбросом и системной вазоконстрикцией.
Напротив, заболевания сердца при бери-бери (дефицит тиамина) характеризуются увеличенным сердечным выбросом и сниженным периферическим сосудистым сопротивлением. Таким образом, дефицит тиамина сам по себе не должен вызывать алкогольную кардиомиопатию. Еще одно проявление токсического действия алкоголя на сердце можно обнаружить у лиц без явных признаков сердечной недостаточности. Оно заключается в появлении повторных суправентрикулярных и желудочковых тахиаритмий. Это состояние, носящее название "праздничного сердечного синдрома", в типичных случаях возникает после пьяного кутежа и чаще всего проявляется мерцанием предсердий, далее - трепетанием предсердий и желудочковой экстрасистолией.
Кардиомиопатии, связанные с беременностью и родами.
Дилатация сердца и застойная сердечная недостаточность без явной причины могут появиться в последние месяцы беременности или в первые несколько месяцев после родов. Этиология этих состояний неизвестна, но они могут быть связаны с ранее существовавшей кардиомиопатией, не проявившейся до беременности. При аутопсии в подобных случаях выявляют увеличение сердца, часто с пристеночными тромбами и гистологическими признаками дегенерации и фиброза миокарда. Чаще болеют женщины негроидной расы в возрасте старше 30 лет. Хотя некоторые больные испытывали недостаточность питания, убедительных доказательств этиологической роли этого нет. Клинические признаки и принципы лечения больных с данным видом кардиомиопатии аналогичны таковым при идиопатической дилатационной кардиомиопатии.
Прогноз у подобных больных зависит от того, нормализуются ли размеры сердца после первого эпизода застойной сердечной недостаточности. Если последнее имеет место, последующие беременности в ряде случаев могут протекать нормально. Если же сердце остается увеличенным, при последующих беременностях степень повреждения миокарда часто возрастает, что в конечном счете приводит к рефрактерной застойной сердечной недостаточности и смерти. Женщинам, оставшимся в живых, рекомендуют избегать повторных беременностей, особенно в тех случаях, когда сохраняется кардиомегалия.
Нейромышечное заболевание при кардиомиопатиях.
Поражение сердца часто сопровождает многие мышечные дистрофии. При прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна на вовлечение миокарда указывают такие характерные электрокардиографические признаки, как высокие зубцы R в правых грудных отведениях с отношением R/S более 1,0 нередко в сочетании с глубоким зубцом Q в отведениях от конечностей и в латеральных грудных отведениях. Эти признаки специфичны для данной патологии и не выявляются при других формах мышечной дистрофии. Электрокардиографические нарушения появляются в результате селективного трансмурального некроза в заднебазальной области левого желудочка и сосочковой мышце. Часто регистрируют разнообразные суправентрикулярные и желудочковые аритмии. Застойная сердечная недостаточность может начать быстро прогрессировать после многих лет относительно стабильного состояния гемодинамики, когда отклонения от нормы проявлялись лишь на ЭКГ.
Миотоническая дистрофия характеризуется различными изменениями на ЭКГ, в особенности нарушениями образования импульса и его проведения, при этом другие явные признаки заболевания встречаются редко. Вследствие нарушения образования импульса и его проведения основная опасность для подобных больных заключается в синкопе и внезапной смерти; при возможности эффективной может быть имплантация постоянного водителя ритма. При дистрофии мышц плечевого и тазового пояса и плече-лопаточно-лицевой миопатии патология со стороны сердца встречается редко и не носит выраженного характера. При атаксии Фридрейха сердце поражается практически у 50 % больных. В настоящее время принято считать, что поражение сердца при атаксии Фридрейха аналогично таковому в случае гипертрофической кардиомиопатии, хотя оно типично и для концентрической формы (с симметрической гипертрофией перегородки и свободной стенки левого желудочка) и при нем отсутствует беспорядочное расположение клеток, характерное для гипертрофической кардиомиопатии. На ЭКГ могут быть зарегистрированы неадекватная синусовая тахикардия и разнообразные аритмии, а также гипертрофия желудочка и изменение сегмента ST и зубца Т. На эхокардиограмме выявляют гипертрофию левого желудочка и изредка появление динамической обструкции кровотока из левого желудочка.
Лекарственные препараты при кардиомиопатиях.
Самые разнообразные лекарственные препараты могут служить причиной острого повреждения миокарда, вызвав воспаление (миокардит), либо воздействовать на миокард длительно, постепенно вызывая его повреждение, как это наблюдается при идиопатической дилатационной кардиомиопатии. Следствием действия некоторых препаратов является появление лишь электрокардиографических нарушений, в то время как другие приводят к внезапному появлению застойной сердечной недостаточности и смерти. Производные антрациклина, в частности доксорубицин (адриамицин), являясь мощными противоопухолевыми препаратами, в больших дозах (доксорубицин в дозе более 550 мг/м2) могут вызвать фатальную сердечную недостаточность. Вероятно, возникновение сердечной недостаточности зависит не только от дозы препарата, но и от наличия или отсутствия различных факторов риска [облучение сердца, возраст старше 70 лет, сопутствующие заболевания сердца, артериальная гипертензия, применение циклофосфамида (циклофосфан)]. При применении доксорубицина в любых дозах больные, имеющие эти факторы риска, подвержены развитию сердечной недостаточности в 8-10 раз чаще, чем больные, не имеющие этих факторов риска. Радионуклидная вентрикулография может выявить доклинические признаки нарушения функции левого желудочка и облегчает подбор дозы препарата.
У 50 % больных без клинических признаков заболевания, получавших стандартные дозы препарата, в течение многих лет после прекращения лечения при радионуклидной вентрикулографии может выявляться дисфункция левого желудочка. Предпринятые недавно попытки усовершенствовать режим приема препарата с помощью более медленного введения уменьшили риск кардиотоксич-ности. Циклофосфамид, назначаемый в больших дозах, может вызывать застойную сердечную недостаточность остро или в течение 2 нед после начала лечения. Характерными гистологическими признаками являются отек миокарда и геморрагический некроз. В редких случаях у больных, получающих 5-флюороурацил (фторурацил), появляются боль в грудной клетке и электрокардиографические признаки ишемии миокарда или инфаркта. Электрокардиографические изменения и аритмии могут быть результатом лечения антидепрессантами, фенотиазином, эметином, препаратами лития и различными аэрозолями.
