Тики у детей и их причины. Синдром Жилль де ла Туретта
Тики являются повторными сокращениями мышечных групп под влиянием электрохимических сигналов ЦНС. Тики возникают в мышцах лица, шеи, плеч, туловища и рук. Они могут выглядеть как облизывание губ и гримасничанье, высовывание языка, моргание глазами, покашливание и т. д. Тики можно подавить произвольно. Их необходимо отличать от приступов petit mal или других негенерализованных эпилептических приступов. Эпилептические приступы характеризуются транзиторным нарушением сознания во время моргания или облизывания губ либо амнезией всего произошедшего.
В некоторых случаях для дифференциальной диагностики тикозного расстройства и эпилепсии может потребоваться электроэнцефалография (ЭЭГ). Тики следует отличать от гиперкинезов и дистоний; в этом помогает их исчезновение во сне и возможность сознательно контролировать их на короткое время. Однако очень сложно подавлять тики надолго. В некоторых случаях тики транзиторные; в других случаях развитие тиков по времени связано с назначением дофаминергических агонистов (психостимуляторов) и отмена препарата обычно, но не всегда приводит к ремиссии тиков.
Клинические исследования подтверждают, что примерно у 50 % пациентов после повторного применения психостимуляторов тики не возобновляются.
ЭЭГ-исследование и тестирование когнитивных навыков не обнаруживают разницы между пациентами с тиками и контрольной группой. Многим детям с простыми моторными тиками лечения не требуется, можно рекомендовать коррекцию таких нарушений, как нейропсихологическая дисфункция, школьная дезадаптация и сниженная самооценка. Все эти сочетающиеся проблемы поддаются психотерапевтическому воздействию.
Синдром Жилль де ла Туретта
Синдром Жилль де ла Туретта встречается с частотой 0,5 на 1000 человек; чаще дебютирует в детском возрасте. У 50 % пациентов с синдромом Туретта первые симптомы возникают до 7 лет. Это хронические двигательные и голосовые тики (для диагноза необходимо наличие обоих). В большинстве случаев имеются полиморфные тики или сложные вокальные феномены, такие как гавканье и хрюканье. В редких случаях наблюдается выкрикивание нецензурных слов. Синдром Туретта чаще встречается у родственников первой степени Родства с таким же заболеванием, чем в общей популяции; мальчики болеют в 3-4 раза чаще, чем девочки. Заболевают чаще европейцы, чем представители других рас.
Дети с синдромом Туретта часто страдают от сочетанных нарушений поведения, эмоциональной сферы и школьной дезадаптации. В частности, эти дети имеют больший риск развития обсессивно-компульсивного расстройства (ОКР), СГДВ и девиантного поведения. Тот факт, что синдром Туретта очень часто сочетается с указанными психическими расстройствами, предполагает дисфункцию одних и тех же областей мозга. Хотя этиология синдрома Туретта неизвестна, предполагается влияние генетических, нейробиологических, психологических и средовых факторов. По данным нейровизуализации отсутствует нормальная асимметрия полосатых тел.
При назначении психостимуляторов происходит обострение тиков, что доказывает участие дофаминергических нейронов в развитии тикозного расстройства и синдрома Туретта. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) выявляет дисфункцию в рецепторах дофамина. Кроме того, известно, что, как и в случае ОКР, у части детей внезапное развитие синдрома Туретта в препубертатном возрасте обусловлено аутоиммунным нейропсихическим расстройством детского возраста, ассоциированным со стрептококковой инфекцией (PANDAS) мри котором антитела к стрептококку группы А перекрестно реагируют на нейроны базальных ганглиев, вызывая характерные симптомы.
Заподозрить PANDAS следует, если проявления синдрома Туретта отмечены у ребенка вскоре после перенесенного фарингита. В большинстве случаев тики или навязчивости возникают после повторных эпизодов инфекции. На наличие у ребенка PANDAS указывают анамнез (ангина) и высокие титры антистрептолизина О. Лечение PANDAS включает антибиотикотерапию для подавления стрептококковой инфекции и профилактики обострений. В момент острой инфекции можно применять внутривенное введение иммуноглобулина и даже плазмаферез в случаях тяжелого течения заболевания, однако нет данных об эффективности этих методов.
В некоторых случаях болезнь Лайма (боррелиоз) может дебютировать с клинических проявлений синдрома Туретта. Многие факторы внешней среды, например эмоциональные стрессы, влияют на течение тиков и синдрома Туретта. Данные лабораторных исследований неспецифические; неспецифические изменения ЭЭГ обнаруживаются у 80 % пациентов. Также отмечаются различные изменения нейромедиаторов и их метаболитов, вербальных субшкал психометрических тестов.
Лечение синдрома Жилль де ла Туретта назначается только после тщательного изучения таких сочетанных нарушений у ребенка, как СГДВ, ОКР или девиантное поведение; при этом учитываются благоприятное влияние и побочные эффекты медикаментозных препаратов. Как правило, необходима лишь поддерживающая поведенческая терапия. Существуют общественные организации, оказывающие социальную поддержку детям и их семьям, например Ассоциация синдрома Туретта. Медикаментозная терапия назначается, если тики нарушают социальную сферу или способность к обучению. Существует несколько противоположных взглядов на то, какая группа препаратов является препаратами выбора. Тем не менее в плацебоконтролируемых исследованиях доказано, что наиболее эффективны нейролептики.
Дофаминергические антагонисты галоперидол и пимозид уменьшают частоту тиков у 65 % пациентов. Из-за потенциальной возможности тяжелых побочных эффектов обоих препаратов многие клиницисты в настоящее время предпочитают новые нейролептики — рисперидон и оланзапин. Клонидин, а2-агонист, также вызывает эффект, по данным исследований. Однако седация и снижение артериального давления (АД) — частые побочные явления клонидина; роль гуанфацина (тенекс), у которого седация менее выражена, не доказана. Согласно современным исследованиям, для лечения моторных тиков можно применять ботулотоксин.
Некоторым детям с синдромом Туретта необходима медикаментозная терапия для устранения обсессивно-компульсивных симптомов, улучшения внимания и коррекции импульсивности. К сожалению, психостимуляторы, назначенные детям, у которых СГДВ сочетается с синдромом Туретта, для лечения гиперактивности и дефицита внимания, ухудшают течение тиков. Поэтому, назначая медикаментозное лечение при СГДВ, врач должен взвесить все за и против в связи с потенциальным негативным влиянием психостимуляторов на тики. Синдром Туретта может продолжаться всю жизнь; по данным исследований, в подростковом возрасте и у молодых людей происходит значительный регресс симптомов примерно в 2/3 случаев.
