Психотерапия у детей и подростков с муковисцидозом
Речь идет об одном из наиболее распространенных неизлечимых нарушений обмена веществ, наследуемом по аутосомно-рецессивному типу. Ежегодно в Германии родится от 200 до 300 детей с этим заболеванием; из 3500—4500 пациентов примерно треть доживает до зрелого возраста при условии регулярного лечения в специальных центрах. Средняя ожидаемая продолжительность жизни больных в настоящее время составляет 25 лет, в то время как раньше 80—90% умирали уже в первые два года жизни.
В 1989 году был обнаружен ген муковисцидоза, расположенный в длинном плече хромосомы 7, и теперь известны от 120 до 200 его мутаций. У больных все экзокринные железы продуцируют относительно бедный жидкостью вязкий секрет, закупоривающий выводные протоки желез и приводящий к повреждению органов в результате кистозно-фиброзных изменений в тканях. Особенно страдают поджелудочная железа и бронхиальная система; изменения в легких и перегрузка правого сердца решающим образом влияют на течение болезни и снижают продолжительность жизни.
Содержащая белок слизь служит идеальной питательной средой для бактерий.
Диагноз ставится с помощью анализа секрета потовых желез, в котором выявляется повышенная концентрация ионов натрия и хлора. Скрининг-тест для новорожденных еще не внедрен повсеместно, о пренатальной диагностике может идти речь только в случаях высокого риска.
Клиническая картина может различаться по тяжести симптоматики и по степени прогредиентности при хронически рецидивирующем течении. Чаще всего уже в грудном возрасте наблюдаются поносы и недостаточная прибавка в весе. В 10% случаев отмечается мекониевый илеус. Симптомы со стороны бронхо-легочной системы появляются, как правило, после 6-го месяца.
Оптимальное симптоматическое лечение должно проводиться уже в грудном возрасте. Оно включает диету из высококалорийных продуктов и прием жирорастворимых витаминов, а также существенно усовершенствованную сегодня заместительную терапию ферментами поджелудочной железы. Нарастание легочных изменений лучше всего тормозится антибиотиками с широким спектром действия, которые дополняют препаратами, разжижающими слизь, ингаляциями и усовершенствованными физиотерапевтическими мерами.
Детей начиная с 4—6 лет можно обучить так называемому аутогенному дренажу, что делает их более самостоятельными. Сейчас еще нет этиологической терапии, способной устранить дефект генов.
При тяжелых и затяжных формах болезни развиваются осложнения, такие как сахарный диабет, пищеводные кровотечения, кровохарканье и пневмоторакс. Пациенты мужского пола чаще всего бесплодны, а для женщин беременность представляет существенный риск. Терминальная стадия болезни сопровождается тяжелыми состояниями удушья и страхами. Трансплантация сердца и легких в особо тяжелых случаях может увеличить продолжительность жизни, но не приводит к полному излечению и требует постоянного применения иммунодепрессантов.
Психологическая поддержка у детей и подростков с муковисцидозом
Когда вскоре после рождения ребенка у него находят тяжелое заболевание, это создает для родителей большую психическую нагрузку. В этой ситуации они охотно (в 65% случаев) соглашаются на психологическое консультирование (Jedlicka- Kohler, Gotz). Кроме того, им предлагают войти в контакт с группами самопомощи. Поведение пациентов младшего возраста с муковисцидозом практически не изучалось. Команда психосоциальных работников должна своевременно распознавать и выносить на обсуждение опасность гиперпротекции и бессознательной передачи материнских страхов и депрессивного настроения ребенку.
Открытое общение в семье, так же как и позднее в группе сверстников, облегчает пациентам и их семьям преодоление болезни оптимальными путями. При этом заболевании, однако, тоже не во всех случаях требуется профессиональная психотерапевтическая помощь.
До сих пор психологические и психиатрические исследования по этой проблеме проводились в основном англо-американскими авторами. Их работы показывают, что у пациентов, особенно в подростковом возрасте, возникают эмоциональные кризы, когда в результате стигматизации (недостаточный рост, задержка полового созревания, нарастающий дефицит веса, патологический кашель, вздутие живота) возникают проблемы самооценки и депрессивные реакции. К тому же наступает осознание укороченной продолжительности жизни. Во время таких кризов могут существенно помочь поддерживающие меры в форме индивидуальных бесед.
Пациенты с муковисцидозом отличаются замкнутостью. Для них характерны такие стратегии преодоления трудностей, как минимизация и отрицание (Boyle, Bywater). Они позволяют пациентам приспосабливаться к условиям их жизни. К таким защитным механизмам терапевт должен относиться с пониманием. При выборе тем для бесед инициатива предоставляется пациенту, он же устанавливает и их границы. Такое клиент-центрированное отношение со стороны терапевта рекомендуется самым настоятельным образом.
Чтобы лучше обосновать терапевтический процесс, Шмитт (Schmitt) провел эмпирическое исследование, в котором использовалась комбинация стандартизированных и личностно-центрированных методов, а также клиент-центрированных групповых бесед. По его данным, у пациентов преобладало стремление преодолеть болезнь, «вырвать у жизни смысл и радость». Пациенты не высказывали опасений за свою жизнь, озабоченности, примиренческих мыслей. Между тем перспективы больных с муковисцидозом особенно трагичны, и это ставит перед терапевтом чрезвычайно трудные профессиональные проблемы.
