Тромбоз почечных вен у детей. Диагностика и лечение
У новорожденных и грудных детей тромбоз почечных вен обычно сопутствует асфиксии, обезвоживанию, шоку и сепсису или в случае сахарного диабета у матери; в более старшем возрасте — нефротическому синдрому, цианотическим порокам сердца, врожденной гиперкоагуляции или возникает после ангиографических исследований с контрастными веществами.
Патогенез тромбоза почечных вен у детей. Тромбоз начинается во внутрипочечном венозном русле и может распространяться на главные почечные вены и даже нижнюю полую. В его основе лежит повреждение эндотелиальных клеток гипоксией, эндотоксином или контрастными веществами. Патогенетическую роль могут играть также:
1) гиперкоагуляция при нефротическом синдроме или связанная с наследственной мутацией (фактор V Лейден);
2) гиповолемия и снижение кровотока при септическом шоке, обезвоживании или нефротическом синдроме;
3) внутрисосудистая агрегация эритроцитов при полицитемии.
Клинические проявления тромбоза почечных вен у детей. О тромбозе почечных вен обычно сигнализирует внезапная макрогематурия и появление одно- или двустороннего объемного образования в боковых отделах живота. Могут также иметь место микрогематурия, боль в пояснице, повышение АД или олигурия. Тромбоз обычно бывает односторонним. При двустороннем тромбозе возникает острая почечная недостаточность.
Диагностика тромбоза почечных вен у детей. На тромбоз почечных вен указывает появление гематурии и объемных образований в боковых отделах живота при наличии предрасполагающих клинических факторов. У большинства больных отмечается также микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения. При УЗИ значительно увеличены почки (почка), а радионуклидное исследование обнаруживает снижение или отсутствие ее функции. Диагноз подтверждают данные допплеровского исследования кровотока в нижней полой и почечной венах. Во избежание дальнейшего повреждения сосудов контрастные вещества вводить нельзя.
Дифференциальная диагностика тромбоза почечных вен у детей. Тромбоз почечных вен необходимо отличать от других причин гематурии, сопровождающейся микроангиопатической гемолитической анемией или увеличением почек, — ГУС, гидронефроза, поликистоза почек, опухоли Вильмса, абсцесса или гематомы.
Лечение тромбоза почечных вен у детей. Поддерживающие меры сводятся к нормализации водно-электролитного обмена и лечению острой почечной недостаточности. Эффективность антикоагулянтной терапии или тромболитических средств (стрептокиназы, урокиназы и рекомбинантного тканевого активатора плазминогена) остается спорной. При тромбозе нижней полой вены может быть показана хирургическая операция. У детей с высокой артериальной гипертонией, не поддающейся гипотензивной терапии, иногда приходится прибегать к нефрэктомии.
Прогноз тромбоза почечных вен у детей. За последние 20 лет перинатальная смертность от тромбоза почечных вен значительно снизилась. Однако он часто приводит к частичной или полной атрофии почек с почечной недостаточностью, дисфункцией канальцев и артериальной гипертонией. Эти осложнения нередки и у детей старшего возраста, хотя в случаях нефротического синдрома или цианотических пороков сердца функцию почек обычно удается восстановить.
В редких случаях причиной гематурии бывают гемангиомы, ангиомиомы и артериовенозная мальформация почек и нижних мочевых путей. Обычно они проявляются макрогематурией и наличием в моче сгустков крови и могут сопровождаться почечной коликой. В диагностике необходима ангиография.
Одностороннее кровотечение из варикозных вен левого мочеточника (при сдавлении левой почечной вены между аортой и верхней брыжеечной артерией) называют синдромом аорто-мезентери-альной компрессии левой почечной вены. Этот синдром характеризуется постоянной микрогематурией, которая может сопровождаться протеинурией, болью внизу живота и поясничной области, а также ортостатической гипотонией. Диагноз подтверждают с помощью ультразвуковой допплерографии, КТ или МРТ.
