MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Трансплантация стволовых клеток при серповидноклеточной анемии и синдроме Даймонда-Блекфена

При надлежащем уходе более 90% таких детей доживают до 30-40 лет, а 60% детей доживают до 50 лет. У 5-20% гомозигот по HbS часто возникают вазоокклюзионные кризы и поражения легких, почек и ЦНС. Для лечения используют препараты, препятствующие образованию серповидных эритроцитов, генную терапию, и стимуляцию гидроксимочевиной синтеза HbF. Однако единственным радикальным методом лечения является ТКСК.

В США трансплантации красных стволовых клеток (ТКСК) от HLA-идентичных сибсов проводили 50 больным в возрасте 3-15 лет; у 2 доноров имелось аналогичное заболевание. Показания к трансплантации включали инсульты в анамнезе, повторные острые синдромы грудной клетки или вазоокклюзионные кризы. За период наблюдения (в среднем 38 мес.) в живых оставалось 47 (94%) больных; у 5 (10%) наблюдались отторжение трансплантата или рецидив серповидноклеточнои анемии. Общая безрецидивная выживаемость (БРВ) составила 84%.

В Бельгии и Франции родственную трансплантацию красных стволовых клеток (ТКСК) от HLA-идентичных доноров проводили 45 гомозиготам по HbS (SS-вариант болезни).

трансплантация стволовых клеток крови

За период наблюдения (1-75 мес) в живых оставалось 95 % больных; безрецидивная выживаемость (БРВ) составила 86 %. Среди 38 больных, у которых трансплантация была успешной, вазоокклюзивные кризы отсутствовали, а у некоторых восстановилась функция селезенки. Таким образом, хотя ТКСК излечивает больных-гомозигот по HbS, подобрать подходящих кандидатов на этот метод лечения довольно трудно.

Больные с SS-вариантом заболевания могут жить много лет, но требуют частой госпитализации по поводу болевых вазоокклюзионных кризов и инсультов. В некоторых случаях (например, при мутации, характерной для гаплотипа Центральноафриканской Республики) можно заранее предвидеть развитие тяжелых осложнений. Показаниями к ТКСК в молодом возрасте служат повторные вазоокклюзивные кризы, признаки повреждения различных органов, инсульты и наличие HLA-идентичных родственников.

Синдром Даймонда-Блекфена, или врожденная красноклеточная аплазия, характеризуется нормохромной макроцитарной анемией при нормальном содержании кроветворных клеток в костном мозге. В тех случаях, когда обычные методы лечения не помогают, можно использовать ТКСК от HLA-идентичных сибсов. Из 40 больных с анемией Даймонда-Блекфена в течение 2 лет после ТКСК оставался в живых 31 человек; БРВ составила 72 %. Врожденная сидеробластная анемия обусловлена дефектом митохондрий в эритробластах.

У одного ребенка, в возрасте 34 мес. перенесшего трансплантацию красных стволовых клеток (ТКСК) от HLA-идентичного родственника, через 3 года наблюдалось некоторое увеличение печени, но он не нуждался в переливаниях крови, а уровень железа и ферритина в сыворотке оставался нормальным.

Имеются сообщения об успешной аллотрансплантации кроветворных стволовых клеток и при синдроме Швахмана-Даймонда — аутосомно-рецессивном заболевании, характеризующимся дефицитом панкреатических ферментов, метафизарным дизостозом и нарушением кроветворной функции костного мозга, включая трансформацию в острый лейкоз.

- Читать далее "Подбор донора для трансплантации стволовых клеток. Отторжение трансплантата"


Оглавление темы "Применение стволовых клеток":
  1. Трансплантация стволовых клеток крови при апластической анемии
  2. Трансплантация стволовых клеток при остром лейкозе
  3. Трансплантация стволовых клеток при миелопролиферативных заболеваниях - миелолейкозе
  4. Трансплантация стволовых клеток при лимфоме и лимфогранулематозе (болезни Ходжкина)
  5. Трансплантация стволовых клеток при нейробластоме и опухолях мозга
  6. Трансплантация стволовых клеток при солидных опухолях - саркоме Юинга
  7. Трансплантация стволовых клеток при иммунодефиците и анемии Фанкони
  8. Трансплантация стволовых клеток при болезнях накопления и талассемии
  9. Трансплантация стволовых клеток при серповидноклеточной анемии и синдроме Даймонда-Блекфена
  10. Подбор донора для трансплантации стволовых клеток. Отторжение трансплантата
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта