MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Склеродермия у детей. Причины

Склеродермия, хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризуется фиброзом дермы и артерий легких, почек и ЖКТ. У многих больных обнаруживаются антинуклеарные антитела к центромерному белку топоизомеразе I (SCL-70) и центромерам, что указывает на роль аутоиммунных процессов в патогенезе заболевания. Классификация склеродермии базируется на характере поражений кожи и внутренних органов.

Склеродермия — редкое заболевание. Пик заболеваемости системной склеродермией приходится на возраст 30—50 лет, причем женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин. На детский возраст приходится менее 10% всех случаев. Причина болезни неизвестна, но, по-видимому, связана с поражением эндотелия сосудов. Описаны редкие случаи заболевания после воздействия поливинилхлорида, блеомицина и пентазоцина.

Развитие склеродермии у взрослых женщин после имплантации искусственных молочных желез может быть простым совпадением, поскольку после вентрикулоперитонеального шунтирования с помощью силиконовых трубок, которое проводится уже много лет, этого не наблюдалось. Ограниченая склеродермия встречается у детей чаще, чем системная. Эти две формы заболевания обычно не переходят друг в друга.

склеродермия у детей

Для склеродермии характерна деструкция сосудистого эндотелия с утолщением базальной мембраны. На ранних стадиях болезни происходит инфильтрация дермы лимфоцитами, макрофагами, тучными и плазматическими клетками и эозинофилами. Факторы, выделяемые активированными тромбоцитами, могут играть роль в развитии синдрома Рейно и пролиферации фибробластов, что приводит к усилению синтеза коллагена и фиброзу дермы, подкожного жирового слоя, а иногда и мышц.

Повреждение эндотелиальных клеток сосудов каким-то неизвестным фактором (или, возможно вследствие субклинической РТПХ при сохранении в организме клеток материнского происхождения) сопровождается повышенной экспрессией молекул адгезии на их поверхности. Эти молекулы удерживают тромбоциты и воспалительные клетки, приводя к таким изменениям сосудов, которые проявляются синдромом Рейно, реноваскулярная гипертонией и легочной гипертензией.

Лимфоциты, скапливающиеся в очагах повреждения сосудов, могут продуцировать аутоантитела, после чего из крови в пораженные ткани мигрируют макрофаги и другие воспалительные клетки. Эти клетки выделяют ИЛ-1, под действием которых тромбоциты начинают продуцировать тромбоцитарный фактор роста. Последний вместе с другими молекулами стимулирует пролиферацию фибробластов и усиление синтеза коллагена, что и приводит к фиброзу.

- Читать далее "Клиника склеродермии у детей. Варианты течения"


Оглавление темы "Ревматические болезни детей":
  1. Клиника и диагностика системной красной волчанки (СКВ) у детей
  2. Лечение системной красной волчанки (СКВ) у детей. Прогноз
  3. Ювенильный дерматомиозит. Причина
  4. Клиника и признаки ювенильного дерматомиозита
  5. Диагностика ювенильного дерматомиозита
  6. Лечение ювенильного дерматомиозита. Прогноз
  7. Склеродермия у детей. Причины
  8. Клиника склеродермии у детей. Варианты течения
  9. Диагностика склеродермии у детей
  10. Лечение склеродермии у детей. Прогноз
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта