MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдромы Дубина-Джонсона, Ротора у новорожденного - клиника, диагностика

Наследственные гипербилирубинемии - синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора, Люси-Дрисколл, болезнь Байлера

Синдром Дубина-Джонсона представляет собой еще один тип семейной желтухи. Это доброкачественное состояние, хотя печень ребенка с данным синдромом имеет сниженную способность секретировать некоторые органические анионы и контрастное вещество при проведении холецистографии.

Причина возникновения этого синдрома — мутация гена MDR2. У пациентов (обычно не в младенческом, а в более старшем возрасте) развивается конъюгированная гипербилирубинемия, не связанная с холестазом. Данный синдром — еще один пример дефекта канальцевого переносчика гепатоцита.

Поскольку экскреция желчных кислот не нарушена, термин «нехолестатическая желтуха» является в данном случае более точным; внепеченочные и внутрипеченочные желчные протоки всегда проходимы. С младенческого возраста могут отмечаться периодические эпизоды желтухи, спровоцированные в некоторых случаях инфекцией и неправильно истолкованные как острый гепатит из-за быстрого начала заболевания.

Результаты традиционных анализов, назначаемых для исследования функции печени, в норме, за исключением повышенного уровня общего билирубина (обычно менее 15 мг/дл) с преобладанием конъюгированного билирубина. Согласно данным морфологических исследований, печень имеет черный цвет из-за накопления меланиноподобного пигмента в лизосомах.

Синдром Ротора

Синдром Ротора похож на синдром Дубина-Джонсона, за исключением того, что при синдроме Ротора не отмечается пигментации гепатоцитов и секреция печенью контрастного вещества при проведении холецистографии — нормальная. Кроме того, первоначальный дефект у младенцев с синдромом Ротора заключается в дефиците внутриклеточных белков, связывающих анионы и служащих переносчиками их в клетку.

В качестве белка-переносчика может выступать глютатион-5-трансфераза. Дефицит этого внутриклеточного белка приводит к тому, что конъюгаты билирубина снова попадают в кровь вместо того, чтобы быть экскретированными после прохождения через канальцевую мембрану. При обоих описываемых синдромах отмечается повышение экскреции копропорфирина с мочой. Распознавание синдрома Ротора и синдрома Дубина-Джонсона представляется важным в плане предупреждения проведения ненужных дополнительных диагностических исследований.

По результатам гистологического исследования ткани печени можно предположить причину заболевания у ребенка, но безуспешные попытки специфической диагностики обусловили необходимость проведения такого исследования, которое помогло бы получить изображение «дерева» желчных протоков. Эту задачу решила гепатобилиарная сцинтиграфия.

У умерших детей с гепатоцеллюлярным холестазом при гистологическом исследовании печени было выявлено значительное количество аномалии, включая выраженное перипортальное воспаление и фиброз, а также диффузную трансформацию гигантских клеток. Примерно у 30% младенцев с гепатоцеллюлярным холестазом развивается прогрессирующая печеночная недостаточность, еще у 10%, переживших первые месяцы болезни, позднее выявляется хроническая патология, в т.ч. цирроз. Остальные 60% детей полностью выздоравливают.

В целом исходы для пациентов с этим заболеванием в настоящее время значительно улучшились благодаря успехам трансплантации печени.

синдром Дабина-Джонсона и дифференциация гипербилирубинемий

- Читать далее "Желтуха у новорожденных при бактериальных инфекциях - клиника, диагностика"


Оглавление темы "Желтуха у новорожденных детей":
  1. Атрезия желчных протоков у новорожденных детей
  2. Гипоплазия желчных протоков и киста общего желчного протока у новорожденных детей
  3. Неонатальный гепатит - клиника, диагностика
  4. Желтуха у новорожденных при нарушениях обмена веществ
  5. Синдромы Дубина-Джонсона, Ротора у новорожденного - клиника, диагностика
  6. Желтуха у новорожденных при бактериальных инфекциях - клиника, диагностика
  7. Желтуха у новорожденного ребенка при токсоплазмозе - клиника, диагностика
  8. Желтуха у новорожденного ребенка при сифилисе - клиника, диагностика
  9. Желтуха у новорожденного ребенка при врожденной краснухе
  10. Желтуха у новорожденного ребенка при цитомегаловирусной (CMV) инфекции
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта