Наиболее значимой причиной нарушения оттока желчи и длительной конъюгированной гипербилирубинемии (неонатального холестаза) у детей в первые 2 мес жизни является атрезия желчных протоков. Тем не менее следует использовать все диагностические возможности для исключения нехирургических причин неонатального холестаза:
(1) идиопатического неонатального гепатита;
(2) различных неонатальных инфекций, сопровождающихся холестазом;
(3) метаболических нарушений у новорожденных, включающих дефицит а1-антитрипсина (а1-AT), муковисцидоз, тирозинемию, галактоземию, наследственную непереносимость фруктозы, неонатальную болезнь накопления железа;
(4) врожденных нарушений метаболизма желчных кислот;
(5) первичной митохондриальной гепатопатии и прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза (ПСВХ).

Необходимо отметить, что в неонатальном периоде большинство из перечисленных заболеваний печени имеют схожую клиническую картину. Однако неонатологу и гепатологу следует по возможности установить точный диагноз; особенно важно провести дифференциальную диагностику между внутрипеченочный и внепеченочным холестазом.

Далее в статьях на нашем сайте МедУнивер представлены обзор дифференциальной диагностики холестаза у новорожденных и детей в первые месяцы жизни, а также тактика ведения пациентов с холестатическими нарушениями.

Причины холестаза у новорожденных и детей в первые месяцы жизни

1. Атрезия желчных протоков, гипоплазия желчных протоков и киста общего желчного протока:
- Атрезия желчных протоков
- Гипоплазия желчных протоков - Острые инфекции печени
- Синдром Алажилля
- Киста общего желчного протока

2. Гепатоцеллюлярный холестаз:
- Неонатальный гепатит
- Галактоземия
- Наследственная непереносимость фруктозы

- Наследственные болезни накопления:
а) Болезнь Нимана — Пика
б) Болезнь Гоше - Гепатопатия, связанная с полным парентеральным питанием

3. Нехолестатическая конъюгированная гипербилирубинемия:
- Синдром Дубина—Джонсона
- Синдром Ротора

4. Перинатальные инфекции:
- Бактериальные инфекции

- Врожденные инфекции:
а) Токсоплазмоз
б) Врожденный сифилис
в) Краснуха
г) Цитомегаловирусная инфекция
д) Инфекции, вызванные вирусом простого герпеса

- Вирус гепатита В
- Вирусы гепатита А, С и D
- Вирус иммунодефицита человека
- ЕСНО-вирус, парвовирус и аденовирус

5. Метаболический холестаз:
- Дефицит а1-антитрипсина
- Муковисцидоз
- Тирозинемия
- Неонатальная болезнь накопления железа
- Врожденные нарушения метаболизма желчных кислот

6. Первичная митохондриальная гепатопатия

7. Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз:
- ПСВХ-1 (болезнь Байлера)
- ПСВХ-2
- ПСВХ-3

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Вернуться в оглавление раздела "физиология человека"

1. Влияние питания новорожденного ребенка на функцию желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)
2. Влияние грудного молока на рост кишечника - трофическая функция
3. Влияние питательных веществ на рост и развитие желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)
4. Влияние глютамина на рост и развитие желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)
5. Влияние аргинина на рост и развитие желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)
6. Влияние нуклеотидов на рост и развитие желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)
7. Влияние омега-3 жирных кислот на рост и развитие желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)
8. Гормоны кишечника и их функция
9. Факторы роста органов желудочно-кишечного тракта
10. Причины нарушения оттока желчи (холестаза) у новорожденных детей