Почечная остеодистрофия у детей. Диагностика и лечение
Почечная дистрофия — это поражение костей при ХПН. Причиной почечной остеодистрофии у детей чаще всего является вторичный гиперпаратиреоз, характеризующийся фиброзно-кистозным оститом.
На ранних стадиях ХПН, когда СКФ снижается примерно на 50 %, уменьшение функционирующей массы почек приводит к снижению активности почечной 1а-гидроксилазы и синтеза активной формы витамина D (1,25-дигидроксихолекальциферола). Дефицит этого витамина сопровождается нарушением всасывания кальция в кишечнике, пшокальциемией и повышением активности околощитовидных желез. Повышенная секреция ПТГ в какой-то степени компенсирует гипокальциемию за счет увеличения резорбции костной ткани.
На более поздних этапах ХПН (при снижении СКФ на 75-80 %) механизмы компенсации гиперфосфатемии (усиление экскреции фосфата) оказываются несостоятельными, уровень фосфата в крови повышается, что усугубляет гипокальциемию и еще больше усиливает секрецию ПТГ.
Клинические проявления почечной остеодистрофии включают мышечную слабость, боль в костях и переломы, возникающие уже при небольшой травме. У растущих детей наблюдаются признаки рахита, варусная и валыусная деформация длинных костей и остеохондропатия головок бедренных костей. Уровень кальция в сыворотке крови снижен, увеличено содержание фосфора, повышена активность ЩФ. Уровень ПТГ может быть нормальным. На рентгенограммах предплечий, запястий и голеней видны признаки поднадкостичной резорбции костей с расширением метафизов.
Лечение направлено на предотвращение костной деформации и нормализацию скорости роста с помощью диетических мер и медикаментозных средств. Дети и подростки должны получать диету с низким содержанием фосфора, а грудные дети — смеси с низким содержанием фосфора, например Similac PM 60/40. Поскольку полностью исключить потребление фосфора невозможно, применяют связывающие средства, повышающие его выведение с калом. Чаще всего с этой целью используют карбонат и ацетат кальция, хотя все большее применение находят новые, не содержащие кальция вещества (севеламер), особенно у больных с гиперкальциемией.
Алюминий всасывается в ЖКТ и обладает токсическим свойством, поэтому содержащие алюминий связывающие вещества применять нельзя.
Основой лечения почечной остеодистрофии является витамин D. Витаминотерапия показана больным, у которых уровень ПТГ более чем в 3 раза превышает норму или гипокальциемия сохраняется, несмотря на концентрацию фосфора в сыворотке ниже 6 мг%. Начинают с введения кальцитриола в дозе 0,01-0,05 мкг/кг/сут (капсулы по 0,25 мкг или суспензия 1 мкг/мл). В редких случаях используют раствор дигидротахистерола (0,05-0,20 мг/сут).
Все большее применение находят новые аналоги витамина D, не повышающие уровень кальция в крови (паракальцитол и доксеркальциферол), особенно у больных с предрасположенностью к гиперкальциемии. Дозы связывающих фосфат веществ и витамина D следует подбирать так, чтобы поддерживать содержание ПТГ на в 2-3 раза выше нормы, а концентрацию кальция и фосфора в сыворотке — на нормальном для данного возраста уровне. Произведение показателей кальция и фосфата (Са х РО4) должно быть ниже 55, чтобы свести к минимуму риск отложения фосфорно-кальциевых солей в мягких тканях.
Апластическая остеопатия. При ХПН часто развивается апластическая остеопатия (поражение костей с замедлением их обмена) — остеомаляция, обусловленная чрезмерным подавлением секреции ПТГ, вероятно, вследствие широкого использования кальцийсодержащих веществ, связывающих фосфат, и аналогов витамина D.
