МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Физиология эндокринной системы
Физиология пищеварительной системы
Физиология клеток крови
Физиология обмена веществ, питания
Физиология почек, КЩС, солевого обмена
Физиология репродуктивной функции
Физиология органов чувств
Физиология нервной системы
Физиология иммунной системы
Физиология кровообращения
Физиология дыхания
Физиология водолазов, дайверов
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Форум
 

Первичные митохондриальные гепатопатии - клиника, диагностика

Митохондриальные гепатопатии представляют собой группу редких нарушений, к которым относятся аномалии структуры и функции митохондрий, которые связаны с острой или хронической патологией печени.

Необходимо отличать первичные гепатопатии, включающие дефекты транспорта электронов или окисления жирных кислот, от вторичных повреждений митохондрий и различных дисфункций, которые могут быть результатом независимого патологического процесса, такого как избыток железа в печени при неонатальной болезни накопления железа (НБНЖ) или синдром Зельвегера, либо состояний, вызывающих перекисное окисление липидов в митохондриях.

В патогенезе перечисленных сложных патологических состояний имеют значение сниженная активность дыхательной цепи митохондрий, деплеция митохондриальной ДНК или прерывание пути окислительного фосфорилирования. Наиболее часто дисфункцию печени выявляют в неонатальном периоде; младенцы могут даже иметь проявления фульминантного поражения печени в первые несколько недель жизни. Поскольку клинические симптомы митохондриальных гепатопатий многообразны и могут включать сопутствующую желтуху, лактат-ацидоз, кетотическую гипогликемию и нейромышечные дисфункции, следует быть особенно настороженным в отношении данной патологии.

К типичным гистологическим проявлениям относят микро- и макровезикулярный стеатоз. Степень гепатоцеллюлярного и каникулярного холестаза, пролиферации желчных протоков и перипортального фиброза зависит от стадии заболевания.

Для уточнения диагноза образцы биоптатов печени должны быть направлены в лабораторию, специализирующуюся на измерении активности митохондриальных ферментов, гистохимической оценке и анализе митохондриальной ДНК. Антиоксиданты, применяемые в качестве терапии митохондриальных гепатопатий, имеют ограниченный успех. В случае отсутствия у ребенка экстрапеченочных проявлений митохондриального дефекта в качестве лечения может быть выбрана ортотопическая трансплантация печени.

Наследственные гипербилирубинемии - синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора, Люси-Дрисколл, болезнь Байлера

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВХ) - типы, диагностика"

Оглавление темы "Обмен белков и аминокислот":
  1. Первичные митохондриальные гепатопатии - клиника, диагностика
  2. Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВХ) - типы, диагностика
  3. Лечение желтухи (холестаза) у детей
  4. Обмен белков и аминокислот в организме
  5. Механизмы белкового (азотистого) баланса
  6. Этапы синтеза белка в организме
  7. Этапы трансляции мРНК при синтезе белка
  8. Путь инициации трансляции мРНК при синтезе белка
  9. Путь элонгации и терминации трансляции мРНК при синтезе белка
  10. Модификация и сворачивание белков после трансляции
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.