MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Первичные митохондриальные гепатопатии - клиника, диагностика

Митохондриальные гепатопатии представляют собой группу редких нарушений, к которым относятся аномалии структуры и функции митохондрий, которые связаны с острой или хронической патологией печени.

Необходимо отличать первичные гепатопатии, включающие дефекты транспорта электронов или окисления жирных кислот, от вторичных повреждений митохондрий и различных дисфункций, которые могут быть результатом независимого патологического процесса, такого как избыток железа в печени при неонатальной болезни накопления железа (НБНЖ) или синдром Зельвегера, либо состояний, вызывающих перекисное окисление липидов в митохондриях.

В патогенезе перечисленных сложных патологических состояний имеют значение сниженная активность дыхательной цепи митохондрий, деплеция митохондриальной ДНК или прерывание пути окислительного фосфорилирования. Наиболее часто дисфункцию печени выявляют в неонатальном периоде; младенцы могут даже иметь проявления фульминантного поражения печени в первые несколько недель жизни. Поскольку клинические симптомы митохондриальных гепатопатий многообразны и могут включать сопутствующую желтуху, лактат-ацидоз, кетотическую гипогликемию и нейромышечные дисфункции, следует быть особенно настороженным в отношении данной патологии.

К типичным гистологическим проявлениям относят микро- и макровезикулярный стеатоз. Степень гепатоцеллюлярного и каникулярного холестаза, пролиферации желчных протоков и перипортального фиброза зависит от стадии заболевания.

Для уточнения диагноза образцы биоптатов печени должны быть направлены в лабораторию, специализирующуюся на измерении активности митохондриальных ферментов, гистохимической оценке и анализе митохондриальной ДНК. Антиоксиданты, применяемые в качестве терапии митохондриальных гепатопатий, имеют ограниченный успех. В случае отсутствия у ребенка экстрапеченочных проявлений митохондриального дефекта в качестве лечения может быть выбрана ортотопическая трансплантация печени.

Наследственные гипербилирубинемии - синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора, Люси-Дрисколл, болезнь Байлера

- Читать далее "Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВХ) - типы, диагностика"


Оглавление темы "Обмен белков и аминокислот":
  1. Первичные митохондриальные гепатопатии - клиника, диагностика
  2. Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВХ) - типы, диагностика
  3. Лечение желтухи (холестаза) у детей
  4. Обмен белков и аминокислот в организме
  5. Механизмы белкового (азотистого) баланса
  6. Этапы синтеза белка в организме
  7. Этапы трансляции мРНК при синтезе белка
  8. Путь инициации трансляции мРНК при синтезе белка
  9. Путь элонгации и терминации трансляции мРНК при синтезе белка
  10. Модификация и сворачивание белков после трансляции
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта