MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Недостаточность миелопероксидазы (МПО). Клиника и диагностика

Недостаточность миелопероксидазы (МПО) — одно из наиболее распространенных наследственных нарушений окислительного обмена в фагоцитах; частота этой патологии составляет примерно 1:4000. Миелопероксидаза представляет собой содержащий гем белок, локализованный в азурофильных лизосомах нейтрофилов и моноцитов, который придает зеленоватый оттенок гною, скапливающемуся в очагах воспаления. Недостаточность этого фермента в большинстве случаев не приводит к учащению инфекций и не имеет каких-либо иных клинических проявлений.

Генетика и патогенез недостаточности миелопероксидазы. Обнаруженные мутации гена миелопероксидазы позволяют лучше понять посттрансляционный процессинг этого белка. Его мРНК образуется только на стадии промиелоцитов. В процессе трансляции одноцепочечного пептида с молекулярной массой 80 кДа происходит его гликозилирование с последующей модификацией олигосахаридных остатков. В основе недостаточности миелопероксидазы лежит миссенс-мутация ее гена, приводящая к замене аргинина на триптофан. Такой белок не включает гем.

Во многих случаях больные являются смешанными гетерозиготами: в одном аллеле присутствует обычная мутация, а второй — либо нормален, либо содержит неизвестную мутацию. При одном нормальном аллеле недостаточность миелопероксидазы выражена лишь частично.

недостаточность миелопероксидазы

Недостаточность миелопероксидазы приводит к снижению продукции хлорноватистой кислоты (НОС1) и образующихся из нее хлораминов. In vitro обнаруживается начальное ослабление бактерицидной активности клеток, которая через 1 ч инкубации нормализуется. Следовательно, независимая от миелопероксидазы бактерицидная система действует медленнее, чем миелопероксидазы-Н2О2-галогеновая система, функционирующая в нормальных нейтрофилах.

Клинические проявления недостаточности миелопероксидазы. Недостаточность МПО обычно не проявляется клинически. В редких случаях больные страдают диссеминированным кандидозом, обычно в сочетании с сахарным диабетом. При остром миелолейкозе и миелодиспластических синдромах недостаточность миелопероксидазы может оказаться приобретенной.

Лабораторные исследования недостаточности миелопероксидазы. Гистохимический анализ позволяет выявить недостаточность миелопероксидазы в нейтрофилах и моноцитах.
Лечение недостаточности миелопероксидазы. Этиотропного лечения не существует. При кандидозе можно использовать противогрибковые средства. Прогноз обычно благоприятный.

- Читать далее "Хроническая гранулематозная болезнь. Причина и клиника"


Оглавление темы "Нейтропении":
  1. Синдром Чедиака-Хигаси. Клиника и диагностика
  2. Недостаточность миелопероксидазы (МПО). Клиника и диагностика
  3. Хроническая гранулематозная болезнь. Причина и клиника
  4. Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни
  5. Нейтропения и ее причины. Лекарственная нейтропения
  6. Иммунная нейтропения детей и новорожденных
  7. Наследственная нейтропения. Тяжелая врожденная нейтропения - синдром Костманна
  8. Синдром Швахмана-Даймонда. Метафизариая хондродисплазия тип Мак-Кьюсика и гликогеноз
  9. Клиника и диагностика нейтропении
  10. Лечение нейтропении. Терапия хронической врожденной нейтропении у детей
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта