MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Нарушения Т-лимфоцитов. CD8 лимфопения

Для нарушения активации Т-лимфоцитов характерно присутствие в крови нормального или повышенного числа Т-клеток. Эти клетки сохраняют нормальный фенотип, но в них нарушено проведение сигнала от рецепторов в клетку. Поэтому они не пролиферируют и не продуцируют цитокины при стимуляции митогенами, антигенами или другими сигналами от TCR.

По клиническим проявлениям такие дефекты сходны с другими видами недостаточности Т-лимфоцитов и в ряде случаев неотличимы от тяжелого комбинированного иммунодефицита.

CD8 лимфопения при мутации гена zeta-ассоциированного протеина 70

У больных с нарушением активации Т-клеток в младенческом возрасте развиваются тяжелые, рецидивирующие и часто смертельные инфекции. Большинство случаев выявлено среди меннонитов. Число В-лимфоцитов в крови нормально или повышено; концентрация иммуноглобулинов в сыворотке вариабельна. Экспрессия поверхностных антигенов CD3 и CD4 на Т-лимфоцитах сохраняется, но СD8-клетки почти полностью отсутствуют.

лимфоциты

Т-лимфоциты не реагируют на митогены или аллогенные клетки in vitro и не образуют цитоток-сических Т-лимфоцитов. Активность NK-клеток сохраняется. Тимус одного из больных имел нормальное строение, и в нем присутствовали клетки с обоими поверхностными маркерами — CD4 и CD8. Однако CD8-клетки отсутствовали. Это состояние обусловлено мутациями гена, кодирующего zeta-ассоциированный протеин 70 (ZAP-70) — тиро-зинкиназу, не принадлежащую к семейству Src и играющую важную роль в проведении сигнала в Т-лимфоциты.

Ген ZAP-70 расположен на длинном плече хромосомы 2 (участок ql2). Нормальное число Т-лимфоцитов с обоими маркерами (CD4 и CD8) объясняется возможностью использования для позитивной селекции другой тирозинкиназы — Syk. Уровень Syk в тимоцитах в 4 раза превышает ее содержание в периферических Т-лимфоцитах, что и определяет, по-видимому, отсутствие нормальной реакции СD4-клеток крови.

Недостаточность р56-Iск. У 2-месячного мальчика, страдающего бактериальными, вирусными и грибковыми инфекциями, была обнаружена лимфопения и гипогаммаглобулинемия. В- и NK-клетки в крови присутствовали, но число CD4 Т-лимфоцитов было низким. Реакции на митогены оказались непостоянными. Стимуляция TCR не приводила к экспрессии CD69. Однако при стимуляции форболмиристатацетатом и кальциевым ионофором CD69 (который является маркером активации) на Т-лимфоцитах она появлялась, что свидетельствует о дефекте проксимальных участков пути проведения сигнала в клетки.

Молекулярные исследования выявили альтернативный сплайсинг транскрипта, в результате чего в p56-lck отсутствовал киназный домен.

- Читать далее "Тяжелый комбинированный иммунодефицит у ребенка. Клиника и лечение"


Оглавление темы "Врожденные нарушения иммунитета":
  1. Нарушения Т-лимфоцитов. CD8 лимфопения
  2. Тяжелый комбинированный иммунодефицит у ребенка. Клиника и лечение
  3. Х-сцепленный тяжелый комбинированный иммунодефицит мальчиков. Иммунодефицит при недостаточности аденозиндезаминазы
  4. Иммунодефициты при недостаточности Jak3, ИЛ-7Ra, RAG1 или RAG2, CD45
  5. Ретикулярная дисгенезия. Недостаточность пуриннуклеозидфосфорилазы
  6. Имммунодефицит при мутации гена рецептора ИЛ-2. Метафизарная хондродисплазия - тип Мак-Кьюсика
  7. Синдром Оменна. Имммунодефицит при дефиците антигенов МНС
  8. Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой
  9. Атаксия-телеангиэктазия у ребенка. Иммунодефицит при мутации генов рецепторов ИФН
  10. Синдром гиперпродукции IgE. Лечение иммунодефицитов у детей
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта