MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Нарушения рецепторов CD3 Т-клеток и синтеза цитокинов

Первый тип этой патологии был обнаружен у двух братьев из испанской семьи. У пробанда имелись тяжелые инфекционные заболевания, и в возрасте 31 мес. он погиб от аутоиммунной гемолитической анемии и вирусной пневмонии. Реакция лимфоцитов больного на митогены и антитела к CD3 in vitro была слабой; стимуляция не приводила к образованию цитотоксических Т-лимфоцитов.

Однако выработка антител к белковым антигенам сохранялась, что указывало на нормальную функцию Th-клеток. 12-летний брат больного оставался здоровым, но у него почти полностью отсутствовали CD3 Т-лимфоциты и, как у брата, имелась недостаточность IgG2. Патология в этой семье была связана с мутациями гена, кодирующего е-цепь CD3.

Нарушение второго типа было выявлено у 4-летнего французского мальчика, в раннем детстве страдавшего повторными пневмониями, вызванными Haemophilus influenzae, и средним отитом, но в момент обследования остававшегося здоровым. Экспрессия комплекса TI-CD3 у него была нарушена лишь частично; процент CD3 Т-лимфоцитов составлял примерно 1/2 от нормы.

Антисыворотки к CD3 и CD2 не стимулировали ни пролиферации Т-лимфоцитов, ни продукции ими ИЛ-2, ни поступления кальция в клетки. В то же время Т-лимфоциты нормально отвечали на стимуляцию антителами CD28 или столбнячным анатоксином. В этом случае были обнаружены две независимые мутации гена CD3e. Синтез дефектной е-цепи CD3 препятствовал образованию комплекса TCR-CD3 и его экспрессии на мембране Т-лимфоцитов.

нарушения рецепторов CD3

Нарушения синтеза цитокинов

Известны лишь немногие нарушения такого рода. Одно из них — избирательное нарушение продукции ИЛ-2. В двух описанных случаях у больных в грудном возрасте возникали тяжелые рецидивирующие инфекции. Ген, кодирующий ИЛ-2, у обоих больных присутствовал, но ни мРНК ИЛ-2, ни сам этот белок не обнаруживались. Продукция других Т-клеточных цитокинов сохранялась. Кроме того, тяжелые рецидивирующие инфекции и отставание в развитии наблюдались у одной девочки грудного возраста.

У нее оказалась нарушенной транскрипция сразу нескольких генов лимфокинов — ИЛ-2, ИЛ-3, ИЛ-4 и ИЛ-5. Причина заключалась, вероятно, в нарушении связывания ядерного фактора активированных Т-лимфоцитов (NFAT-1) с чувствительными элементами энхансеров генов ИЛ-2 и ИЛ-4. Положительный эффект наблюдался при введении рекомбинантного ИЛ-2.

Активированные АПК продуцируют ИЛ-12, который способствует реакции Thl-клеток и служит мощным индуктором продукции ИФН-у Т- и NK-клетками. У ребенка с генерализованной инфекцией БЦЖ и Salmonella enterittdis была обнаружена гомозиготная делеция крупного участка гена р40, кодирующего субъединицу ИЛ-12, что приводило к нарушению экспрессии цито-кина активированными дендритными клетками и фагоцитами.
В результате резко снижалась и продукция ИФН-у лимфоцитами больного. Это свидетельствует о важнейшей роли ИЛ-12 в защите организма от таких внутриклеточных бактерий, как Mycobacterium и Salmonella.

- Вернуться в оглавление раздела "физиология человека"


Оглавление темы "Наследственные нарушения иммунитета":
  1. Х-сцепленная агаммаглобулинемия. Брутоновская агаммаглобулинемия у детей
  2. Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия (ОВГГГ) у детей. Причина и клиника
  3. Дефицит изолированный иммуноглобулина А - IgA у детей
  4. Гипогаммаглобулинемия у детей. Недостаток иммуноглобулинов G (IgG) у ребенка
  5. Х-сцепленный синдром гиперпродукции иммуноглобулина М (IgM) у мальчиков. Мутация CD40 - CD154
  6. Аутосомно-рецессивный синдром гиперпродукции иммуноглобулина М (IgM). Мутация гена AID
  7. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром мальчиков. Болезнь Дункана
  8. Лечение нарушений синтеза иммуноглобулинов. Терапия патологии В-лимфоцитов
  9. Гипоплазия и аплазия тимуса. Синдром Ди Джорджи
  10. Нарушения рецепторов CD3 Т-клеток и синтеза цитокинов
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта