MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Клиника и лечение недостаточности адгезии лейкоцитов - НАЛ

При тяжелой форме недостаточности адгезии лейкоцитов-1 (НАЛ-1) количество b2-интегринов составляет менее 0,3% нормы, при умеренном фенотипе патологии оно достигает 2-7 %. В первом случае грудные дети часто страдают хроническими бактериальными инфекциями кожи, слизистой оболочки рта, прямой кишки и половых органов. У них поздно отпадает пуповина, что связано обычно с инфекцией ее культи. Поражения кожи могут прогрессировать до крупных хронических язв с различной микрофлорой, включая анаэробную.

Язвы заживают медленно, требуют многомесячного лечения антибиотиками, а часто и пластических операций с пересадкой кожи. Обычно развивается гингивит, характерный для тяжелой нейтропении, с ранним выпадением молочных, а затем и постоянных зубов.

Возбудители инфекций при недостаточности адгезии лейкоцитов - НАЛ-1 также сходны с таковыми при тяжелой нейтропении и включают Staphylococcus aureus и кишечную грамотрицательную флору (Escherichia coli). Больные подвержены и грибковым инфекциям (Candida и Aspergillus). Как и при тяжелой нейтропении, типичные признаки воспаления (набухание, покраснение и потепление пораженной ткани) могут отсутствовать.

Гноя нет, и в биоптатах инфицированной ткани обнаруживается лишь немного нейтрофилов. В крови же их количество во время инфекции обычно превышает 30 000, а иногда и 100 000 в 1 мкл. В интервалах между инфекциями нейтрофильный лейцоцитоз (> 12 000/мкл) сохраняется. В присутствии даже небольшого количества функционирующих интегринов на поверхности нейтрофилов тяжесть и частота инфекций у детей оказываются гораздо меньшими, чем при тяжелой форме НАЛ-1.

недостаточность адгезии лейкоцитов

Диагностировать недостаточность адгезии лейкоцитов - НАЛ-1 легче всего с помощью проточной цитометрии с моноклональными антителами к CD11b, позволяющей обнаруживать этот антиген на стимулированных и нестимулированных нейтрофилах. При исследовании адгезии нейтрофилов и моноцитов, агрегации, хемотаксиса и опосредованного iC3b фагоцитоза, как правило, выявляются резкие нарушения, прямо зависящие от степени молекулярного дефекта.

Реакции гиперчувствительности замедленного типа остаются нормальными; у большинства больных сохраняется и синтез специфических антител. Однако в ряде случаев наблюдается снижение зависимых от Т-лимфоцитов реакций антител на повторную вакцинацию столбнячным и дифтерийными анатоксинами и вирусом полиомиелита. НАЛ-2 диагностируют по отсутствию сиалил-Lex на нейтрофилах.

Лечение недостаточности адгезии лейкоцитов (НАЛ-1) зависит от фенотипа этого состояния, который, в свою очередь, определяется уровнем экспрессии функционально интактных интегринов CD11/CD18. При тяжелой НАЛ-1 (полном отсутствии комплекса CD11/CD18) методом выбора является ранняя трансплантация аллогенного костного мозга. Все другие меры в лучшем случае оказываются лишь паллиативными. Больным профилактически назначают триметоприм/сульфаметоксазол, и они должны находиться под пристальным наблюдением, чтобы не пропустить развитие инфекции.

При ее возникновении эмпирически применяют антибиотики широкого спектра действия. Плохо заживающие поражения кожи и слизистых оболочек требуют длительной антибиотикотерапии, и поэтому важно определить природу возбудителя, проводя посевы тканевых биоптатов.

Хотя генная терапия пока невозможна, недостаточности адгезии лейкоцитов (НАЛ-1) идеально подходит для этого способа лечения, так как (судя по существованию ее легких форм) даже небольшая коррекция функции нейтрофилов должна ослабить проявления патологии. В отдельных случаях могут помочь добавки фукозы, которые быстро снижают лейкоцитоз, индуцируют появление молекул сиалил-Lex и увеличивают адгезивные свойства лейкоцитов.

Прогноз недостаточности адгезии лейкоцитов. Тяжесть инфекций зависит от степени недостаточности b2-интегринов. Дети с выраженным их дефицитом часто погибают в грудном возрасте, а выжившим больным грозят тяжелые системные инфекционные заболевания. При умеренной недостаточности b2-интегринов инфекции развиваются реже и больные обычно живут дольше.

- Вернуться в оглавление раздела "физиология человека"


Оглавление темы "Клетки иммунной системы":
  1. Механизмы созревания нейтрофилов. Дифференцировка нейтрофилов
  2. Значение нейтрофилов. Механизмы фагоцитоза
  3. Мононуклеары: моноциты и макрофаги
  4. Активация макрофагов. Механизмы
  5. Функции и значение макрофагов
  6. Нарушения функции моноцитов и макрофагов иммунитета
  7. Функции и значение эозинофилов
  8. Причины эозинофилии. Гиперэозинофильный синдром
  9. Нарушения функции фагоцитов. Генетические причины недостаточности адгезии лейкоцитов
  10. Клиника и лечение недостаточности адгезии лейкоцитов - НАЛ
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта