МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Физиология эндокринной системы
Физиология пищеварительной системы
Физиология клеток крови
Физиология обмена веществ, питания
Физиология почек, КЩС, солевого обмена
Физиология репродуктивной функции
Физиология органов чувств
Физиология нервной системы
Физиология иммунной системы
Физиология кровообращения
Физиология дыхания
Физиология водолазов, дайверов
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Форум
 

Надпочечниковая недостаточность: причина, клиника и диагностика

Надпочечники состоят из мозгового и коркового слоев. Корковый слой, в свою очередь, подразделяется на сетчатую, пучковую и клубочковую зоны. Мозговой слой синтезирует норадреналин и адреналин. Пучковая и сетчатая зоны синтезируют кортизол и андрогены, в основном дигидроэпиандростерон сульфат (ДГЭА-С). Клубочковая зона образует альдостерон. Поскольку в этой зоне нет 17-гидроксилазы, там не могут секретироваться кортизол и андрогены.

Сетчатая и пучковая зоны находятся под контролем кортикотропина, синтезируемого гипофизом в ответ на кортиколиберин гипоталамуса. Выработка кортиколиберина в свою очередь регулируется уровнем кортизола по системе обратной связи, стрессом и циркадным ритмом. Помимо увеличения синтеза кортизола, кортикотропин оказывает трофическое влияние на надпочечники, так что при его недостатке происходит атрофия пучковой и сетчатой зон. Хотя кортикотропин производит некоторый эффект на синтез альдостерона, клубочковая зона находится под доминирующим контролем ренина.
Знание анатомии и физиологии надпочечников имеет очень большое значение для понимания механизма снижения и повышения их функций.

Причины надпочечниковой недостаточности

Клиническая недостаточность надпочечников возникает в результате снижения функций их кортикального слоя. Это может быть связано с деструкцией самих надпочечников, болезнью Аддисона или первичной надпочечниковой недостаточностью. Также она может возникать из-за нехватки кортикотропина (например, при вторичной надпочечниковой недостаточности) либо кортиколиберина.

Наиболее частой причиной болезни Аддисона у взрослых (80%) бывает аутоиммунное разрушение надпочечников, но нередко она встречается и при других аутоиммунных заболеваниях, включая тиреоидит Хашимото, болезнь Грейвса, или при сахарном диабете типа 1. В этом случае проявление надпочечниковой недостаточности известно как аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2. Тип 1 подобного синдрома чаще встречается у детей и состоит из болезни Аддисона, гипопаратиреоза и кожно-слизистого кандидоза.

надпочечниковая недостаточность

В настоящее время синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) бывает основной причиной инфекционного разрушения надпочечников, а антифосфолипидный синдром (lupus anticoagulant) все чаще признают причиной кровоизлияний в надпочечники.

Вторичная недостаточность надпочечников связана с их атрофией в результате нехватки кортикотропина. Наиболее часто это происходит в результате атрофии гипофиза, связанной с применением глюкокортикоидов, гипопитуитаризма или изолированной недостаточности кортикотропина.

Клиника надпочечниковой недостаточности

Этиология надпочечниковой недостаточности определяет ее клиническую картину. Синтез кортизола и надпочечниковых андрогенов регулируется кортикотропином, поэтому их нехватку отмечают как при первичной, так и при вторичной недостаточности надпочечников. Образование альдостерона контролируется главным образом ренином и потому не страдает в случае вторичной надпочечниковой недостаточности. Следовательно, гиперкалиемия и глубокая дегидратация с ортостатической гипотензией, а также гиперпигментация кожи или слизистых оболочек (из-за возросшего содержания кортикотропина) будут возникать только при первичной недостаточности надпочечников.

Однако отсутствие гиперкалиемии или гиперпигментации не исключает этого диагноза. Среди изменений лабораторных показателей, помимо гипонатриемии и гиперкалиемии, возможны гипогликемия (обычно хронического характера), гиперкальциемия, эозинофилия и лимфоцитоз.

надпочечниковая недостаточность

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Надпочечниковую недостаточность диагностируют в случае сниженной реакции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы на ее стимуляцию. Утренняя концентрация кортизола менее 3 мкг/дл (если допустить, что патологии кортизол-связывающего глобулина нет) может быть достаточным показателем для постановки диагноза. Однако для его подтверждения необходим стимулирующий тест с козинтропином (кортрозином или кортикотропином), который принят как «золотой стандарт».

Для этого определяют содержание кортизола в сыворотке крови и затем в/м или в/в вводят 250 мкг козинтропина. Исходная концентрация кортизола восстанавливается через 30-60 мин. Ее повышение до 18 мкг/дл считают нормальной реакцией. Если показатели отличаются от нормы, устанавливают первичный (при высоком уровне кортикотропина) или вторичный (при низком или нормальном уровне кортикотропина) характер заболевания.

Как бы то ни было, в случае вторичной надпочечниковой недостаточности не всегда выявляются нарушения при использовании теста со стимуляцией кортикотропином. Может выявляться концентрация кортикотропина, достаточная для того, чтобы не развивалась атрофия надпочечников. Это приводит к появлению ответа на превышающие физиологические дозы кортикотропина, используемые в тесте. При подозрении на вторичную надпочечниковую недостаточность при нормальном количестве кортикотропина определяют концентрацию кортиколиберина.

Кроме того, для оценки гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы используют тесты с инсулином или метирапоном, наблюдая соответственно ответную реакцию на гипогликемию или сниженный синтез кортизола. Некоторые исследователи установили, что стимулирующий тест с 1 мкг кортикотропина оказывается более чувствительным при умеренной надпочечниковой недостаточности, хотя этот метод не нашел широкого применения.

- Также рекомендуем "Лечение надпочечниковой недостаточности. Лекарства"

Оглавление темы "Патология гипофиза. Аденома":
  1. Пролактинома. Клиника, диагностика и дифференциация причин гиперолактинемии
  2. Лечение пролактиномы. Лекарства и операция
  3. Акромегалия: клиника, диагностика и лечение
  4. Болезнь Кушинга: клиника, диагностика и лечение
  5. Несекретирующие и гликопротеин-секретирующие опухоли гипофиза. Диагностика и лечение
  6. Гипопитуитаризм - недостаточность гормонов гипофиза. Варианты
  7. Лимфоцитарное воспаление гипофиза - лимфоцитарный гипофизит. Диагностика и лечение
  8. Причины гипопитуитаризма: синдром пустого турецкого седла, апоплексия гипофиза и синдром Шегрена
  9. Надпочечниковая недостаточность: причина, клиника и диагностика
  10. Лечение надпочечниковой недостаточности. Лекарства
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.